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【24h】

VIII ：血栓形成性疾患 先天性非血栓形成性疾患 線溶系異常症；先天性プラスミノゲン欠乏症の分子病態

机译：VIII ：血栓形成性疾患 先天性非血栓形成性疾患 线溶系异常症;先天性プラスミノゲン欠乏症の分子病态

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プラスミノゲン(Pig)遺伝子の欠陥に基づい て先天性にPig活性の低下を呈する疾患である.血漿中のPigは，酵素プラスミン(E.C. 3.4.21.7)の前駆体であり，ほとhどすベて肝細胞で合成 され，分泌されて循環している.プラスミンは フィプリン溶解反応の鍵となる酵素で，細胞外 マトリックスのタンパク質を分解したり，細胞 外マトリックスメタ口プロテア一ゼの前駆体を 活性化することが知られている.Pigタンパク 質(全長791ァミノ酸残基)が欠如するためにそ の抗原量も酵素活性も並行して激減する真性の 欠損症(量的異常であるから低Pig血症と呼ぶ) と，抗原量はほぼ正常であるが活性のみ著減し ている分子異常症(質的異常であるから異常 P1g血症と呼ぶ)に分類される.なお，前者をI 型，後者を11型と記載することがある.
机译：它是一种疾病，其在基于加缺氧（猪）基因的缺陷中具有猪活性的疾病。血浆中的猪是酶纤溶酶（EC 3.4.21.7）的前体，并且在细胞中合成的HASU合成分泌和循环。纤溶酶是重复溶解反应的关键酶，其降解细胞外基质蛋白或激活细胞外基质Metamata蛋白的前体。众所周知。缺乏猪蛋白（总长度791微米酸残基）抗原性的抗原性以及酶活性（因为它是疾病的低猪血量，并且抗原量几乎是正常的，但仅为活性的分子异常（定性异常）（称为定性异常）。另外，前者是I型，后者可以被描述为11种类型。

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