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先天性尿素サイクル代謝異常症一オルニチン卜ランス力ルバミラ一ゼ欠損症,アルギニノコハク酸尿症,アルギニン血症-

机译:先天性尿素循环代谢联盟1鸟类Ransex力量LubamyramyramyramyramyRamyramyramyramyramyramyras,Alginochaqueouria,精氨酸。

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摘要

生体内では,夕ンパク質の分解を中心とした体内代謝や腸内細菌の働きにより絶えずァンモニァが生成されている.アンモニアは図1のように,①グルタミン酸に合成され再利用される経路,②グルタミンに変換され一時的解毒または保留される経路,更に③尿素合成により解毒され体外へ捨てられる経路の3つに分かれる.通常の状態ではグルタミン酸への合成経路の方が圧倒的に太い.すなわち,アンモニアは生体にとっては非常に有用な窒素源となっている.しかし窒素平衡は常に動的平衡状態にあり,すべてのアンモニアが再利用されることは不可能である.したがって,毎日摂取する食餌夕ンパク質に見合った窒素量を処理するのに必要とされるのが第3の道,すなわち過剰に産生
机译:在体内,它不断由身体内代谢和肠道细菌的功能产生,该肠道细菌在日落的分解中。合成1谷氨酸,再循环途径,2分为转化为谷氨酰胺的三条途径尿素合成暂时解毒或悬浮。在正常条件下,谷氨酸的合成途径压稠。即,氨是活体的非常有用的氮源。然而,氮平平衡总是处于动态平衡状态,而且它是所有氨都无法重复使用。因此,每天服用饮食第三路径,即治疗与蛋白质相匹配的氮气所需的过量生产。

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