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【24h】

治療に難渋した抗ラミニン5粘膜類天疱瘡

机译:Antilamininine 5粘膜天天天天天天天天

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摘要

76歳,男性.初診の約1か月前から全身に瘙痒を伴う紅斑が散発し,口腔内に水疱,びらhが生じてきた.紅斑は水疱となり,口腔内症状が悪化したため,当科を受診した.皮膚生検で表皮下水疱を認め,蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG,C3の線状沈着がみられ,粘膜類天疱瘡と診断した.ステロイド投与を開始したが口腔内水疱の新生が続き,ステロイドを増量したところ,水疱の新生は減少したが,減量とともに再燃し,鼻腔内のびらh,鼻出血も生じてきた.シクロスポリンを併用したが効果はなく,治療に難渋した.1M食塩水剥離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では真皮側にIgGが反応し,精製ラミニン5を用いた免疫ブロット法ではgamma 2サブユニットに反応を示した.以上の結果より,抗ラミニン5粘膜類天疱瘡と診断した.
机译:76岁和男人。 红斑与瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙瘙らら瘙瘙瘙 红斑是起泡的,口腔口腔症状恶化,所以我们访问了我们的部门。 通过荧光抗体的直接方法在表皮基膜中观察到皮肤活组织检查观察表皮衬垫和IgG和C3的线性沉积,并被诊断为粘膜区。 术后类固醇给药,但口腔旺氏肌肉的肿瘤仍在继续,并且当类固醇增加时,水疱的肿瘤减少,但随着体重减轻而降低,并且也发生了鼻出血。 环孢菌素组合使用,但没有效果,难以治疗。 在基于盐水释放皮肤的荧光抗体互连方法中,IgG在真皮侧反应,并在使用纯化的层粘蛋白5中在免疫印迹中的γ2亚基中显示反应。 从上述结果中,它被诊断出患有Antilaminin 5粘膜天天。

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