結合組織病に伴う肺勤脈性肺高血圧症診療の新展開

波多野将

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結合組織病に伴う肺勤脈性肺高血圧症診療の新展開

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膠原病性肺動脈性肺高血圧症（connective tissue disease-pulmonary arterial hypertension ： CTD-PAH)を来たす疾患には全身性強皮症（systemic sclerosis ： SSc),全性ェリテマ卜一テス（systemic lupus erythematosus ：SLE)，混合性結合組織病（mixed connective tissue disease ： MCTD)等があるが，近年Sjogren症候群（Sjogren's syndrome ： SS) に伴うPAHが注目されている.SLE, MCTD, SSによる PAHにおいては免疫抑制療法の有効性が期待できるため，その適応の有無を判断することが重要になる.特に原発性SSにおいては乾燥症状に乏しい症例が少なくなく，特発性（I ： idiopathic) PAHと診断されてしまう恐れがあることに注意が必要である.一方，SScにおいてはPAHのみならず左心疾患に伴う肺高血圧（pulmonary venous hypertension ： PVH) も合併し得るが,左室拡張末期圧の測定や生理食塩水負荷等をしなければ PVHを検出できない，いわゆる潜在的（occult) PVHの症例が少なくないことが近年明らかとなつてきた.PAHの治療としては初めから複数の薬剤を投与する，upfront combination therapyの有効性が近年明らかとなったが，SScにおいてはPVHのみならず間質性肺炎や肺静脈閉塞症 (pulmonary veno-occlusive disease ： PVOD)の合併例も多く，そのような症例に対してはIPAH等とは異なつた治療戦略が必要となる.

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来源
《日本内科学会雑誌》 |2021年第10期|2213-2220|共8页
作者
波多野将;
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作者单位

東京大学大学院医学系研究重症心不全治療開発講座;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种日语
中图分类内科学;
关键词
CTD-PAH; SSc-PAH; occult PVH; ILD-PH; PVOD;

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