肺高血圧症

足立史郎

摘要

肺高血圧症(pulmonary hypertension : PH)は肺動脈圧が上昇し右心不全をきたす予後不良な疾患である.さまざまな疾患の表現型であり,原因疾患により5群に分類されている(表1). この分類を基に,PHを引き起こしている原因を突き止め,原因を適切に治療することが最も重要である.この鑑別は治療方針に大きく関わるため慎重に行う必要があり,地域のPHセンターでの評価が望ましい.特発性肺動脈性肺高血圧症(idiopathic pulmonary arterial hypertension : IP AH)/遺伝性肺動脈性肺高血圧症(heritable pulmonary arterial hypertension : HP AH)は,原因疾患がないにもかかわらず肺細動脈のリモデリングが進行し肺血管抵抗が上昇する.リスク評価のうえ,適切な薬剤を用いupfront combination therapyを行うことで予後改善が証明されている.また慢性血栓塞栓性肺高血圧症(chronic thromboembolic pulmonary hypertension : CTEPH)においては,器質化血栓に対する経カテーテル的肺動脈形成術(balloon pulmonary angioplasty : BPA)や血栓内膜摘除術(pulmonary endarterectomy : PEA)がきわめて有効であり,見逃さないために肺換気血流シンチグラフィが必要である.最近では肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension : PAH)の遺伝子解析が進んでおり,BMPR2をはじめいくつかのバリアントが見つかっている.患者本人だけでなくキャリア家族へのフォローは今後の課題である.現時点でIPAHの遺伝子検査に保険適用はない.

肺高血圧症

摘要

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