好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)

佐々木信一

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)

机译：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)は,まれな全身性炎症性疾患であり,遅発性の喘息，好酸球増加，小?中程度の血管を侵す血管炎によって特徴づけられる. 典型的には三つの段階を経て進行する.第1相:喘息および好酸球性副鼻腔炎の時期，第2相:好酸球増多，好酸球性肺炎，喘息悪化(難治性喘息)の時期，第3相:全身性血管炎発症の時期，である. EGPAの抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性率は40?50%程度であり, ANCA陽性例では，ANCA陰性例に比して腎病変,末梢神経病変,耳鼻咽頭病変が多く,心臓病変が少ないことが示されている. 病因論は不明な点が多いが,遺伝的要因としてはヒト白血球抗原(HLA)遺伝子に関し，HLA-DRB4やDRB1*04, DRB1*07, DRB1*09遺伝子が発症に関連し，外的要因としては環境因子，感染症，薬剤などさまざまな仮説が報告されている. 近年,グルココルチコイドの効果が不十分なEGPA症例に対するmepolizumab (抗IL-5抗体薬)の有効性が報告され，2018年にわが国でも保険承認された.

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来源
《内科》 |2023年第5期|1138-1142|共5页
作者
佐々木信一;
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作者单位

順天堂大学医学部附属浦安病院呼吸器内科;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种日语
中图分类内科学;
关键词
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA); MPO-ANCA; 遅発性?重症喘息; mepolizumab;

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)

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