心アミロイドーシス

和根崎真大

摘要

野生型ATTR心アミロイドーシスの予後を改善させる治療法が開発され,心アミロイドーシスの早期診断の重要性が増している.心アミロイドーシスではアミロイドの沈着により，左室壁肥厚のほか，乳頭筋?弁?心房中隔?右室壁の肥厚をきたす.スペックルトラッキングエコーでは左室長軸方向ストレイン（GLS）の低下およびapical sparing所見を認める.原因不明の心不全や心肥大では，心アミロイドーシスを念頭に置いて心エコーを行うことが早期診断につながる.エコーで診断するのではなく,「可能性のある症例」を拾い上げることが重要である.アミロイドーシスは折りたたみ異常を起こした前駆蛋白質が特有のbetaシート構造に富むアミロイド線維を形成し全身のさまざまな臓器に沈着することで機能障害を起こす疾患であり，そのうち心臓の間質にアミロイド線維が沈着し形態的かつ機能的な異常をきたす病態を心アミロイドーシスとよぶ.心アミロイドーシスをきたす主な病型は免疫グロブリン軽鎖由来のALアミロイドーシスとトランスサイレチン（TTR）由来のATTRアミロイドーシスであり,さらにATTRアミロイドーシスはTTR遺伝子に変異を有する遺伝性と変異を有さない野生型（旧病名:老人性アミロイドーシス）に分けられる.

心アミロイドーシス

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