血栓性血小板減少性紫斑病

日笠聡

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血栓性血小板減少性紫斑病

机译：血栓性血小板減少性紫斑病

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血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP)は,全身の微小血管に血栓カ哆発することによって血小板減少と溶血性貧血をきたし腎障害や精神?神経症状などの臓器障害を合併する血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy : TMA)のなかで,von Willebrand 因子(von Willebrand factor : VWF)の切断酵素である ADAMTS13 の欠乏を原因とする疾患である(表1).欠乏の原因には,遺伝子変異による先天的欠乏(先天性 TTP ； Upshaw-Schulman症候群)と,自己抗体による後天的欠乏(後天性TTP)の2種類がある.以前は,古典的5徴候血小板減少,溶血性貧血,発熱,腎障害,精神?神経症状)によって診断されてきたが,現在はADAMTS13活性が10%未満の場合をTTPと診断する.徴候のなかでは,まず血小板減少と溶血性貧血が出現し，その後に血栓形成による臓器症状が出現する.治療は，先天性TTPの場合は新鮮凍結血漿(fresh frozen plasma : FFP)によるADAMTS13 の補充，後天性TTPの場合は血漿交換と免疫抑制療法によるADAMTS13補充およびインヒビターの除去である.

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来源
《内科》 |2022年第4期|649-653|共5页
作者
日笠聡;
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作者单位

兵庫医科大学呼吸器?血液内科;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种日语
中图分类内科学;
关键词

血栓性血小板減少性紫斑病

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