神経筋接合部疾患を疑う神経症候とその対処法-筋力低下，疲れやすさ

畑中裕己

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神経筋接合部疾患を疑う神経症候とその対処法-筋力低下，疲れやすさ

机译：神経筋接合部疾患を疑う神経症候とその対処法-筋力低下，疲れやすさ

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筋力低下は近位筋優位にみられる.初発部位は重症筋無力症(MG)が眼筋，Lambert-Eaton 筋無力症症候群(LEMS)は下肢近位筋が多い.症状の進展はMGが首から下肢へ，LEMSは下肢から首へと逆になる.LEMSは神経内科医にも診断が非常に難しい.眼筋症状にテンシロンテス卜を施行するときは，プラセボを用意して併用する.全身型はクリーゼの危険を考慮しながら検討する.全身型への疾患特異性は低い.神経筋接合部疾患は，重症筋無力症(myasthenia gravis - MG), Lambert-Eaton 無力症症(Lambert Eaton myasthenic syndrome: LEMS)が一般的であり，稀な疾患としてチヤネロパチー，先天性筋無力症候群など診断難易度の高い疾患はあるが，緊急を要することは少ない.神経筋接合部疾患の初診患者を外来で診察する機会はかなり少なぐ筆者の感覚ではMGの頻度は筋萎縮性側索硬化症(ALS)の10分の1， Guillain-Barre症候群(GBS)の5分の1程度の頻度ではと感じている.LEMSに至っては数年に1 度であるが，癌を扱っておられる先生はsubclinical に隠れている可能性はある.MGの予後は一般に良いため，診断後の患者の人生は長く感冒や他の症状の相談で救急外来を受診する機会は多い.LEMSの担癌患者は，LEMSを合併しないお-癌患者よりも予後が良いという報告も多い.本項では，MGの患者が通常の内科の外来を受診する機会も多いので，脳神経内科医の立場からお願いしたいことを記載させていただいた.

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来源
《Medicina》 |2020年第13期|2348-2352|共5页
作者
畑中裕己;
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作者单位

帝京大学医学部附属病院脳神経内科?神経筋電気診断センター;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种日语
中图分类内科学;
关键词
神経筋接合部疾患; 重症筋無力症; Lambert-Eaton筋無力症; 筋力低下; 易疲労性;

神経筋接合部疾患を疑う神経症候とその対処法-筋力低下，疲れやすさ

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