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Diamond-Blackfan貧血

机译：Diamond-Blackfan貧血

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摘要

Diamond-Blackfan貧血（DBA）は，先天性造血不全の一つで，主に赤血球系の低ないし無形成を特徴とする疾患である．まれな疾患であり，1988～1998年に日本小児血液学会再生不良性貧血委員会が実施している登録には54例が登録されているにすぎない．これは，同期間に登録された16歳未満の再生不良性貧血患児の8％に相当し，発生頻度は生児100万あたり4.02と計算される．これは諸外国からの報告の発生頻度（フランス7,3，イタリア6.5，北米6.9など）よりも低い．約半数に造血器以外の先天異常を合併する．多くは散発性であるが，まれに家族性に発生する．家族性の場合，遺伝形式は常染色体優性遺伝の場合と常染色体劣性遺伝の場合がある．

著录项

  • 来源
    《内科》 |2004年第3期|515-518|共4页
  • 作者

    別所文雄;

  • 作者单位

    杏林大学小児科;

  • 收录信息
  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 日语
  • 中图分类 内科学;
  • 关键词

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