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先心病相关肺动脉高压的治疗近况

摘要

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的治疗目的是改善患者的生活质量,提高生存率。先心病所致PAH的病因从根本上讲,是由于存在先天性体-肺循环分流性疾病所致,因此治疗原发病,尽早手术矫治畸形是彻底根治PAH的重要手段。但是PAH可发生于先心病演变过程的各个阶段,因此加强对先心病相关PAH的基础与临床研究,对于及时终止PAH的进行性加重,改善先心病患者的预后,具有重要意义。rn PAH定义为:在海平面状态下,静息时平均肺动脉压力>25mmHg,或运动时平均肺动脉压力>30mmHg;此外,尚需包括PcwP<15mmHg。肺循环高压共分为5大类,21亚类;其中先天性体-肺循环分流型PAH归属于相关因素所致的PAH。

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