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发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病(FIRES)

摘要

发热诱导的学龄期儿童的难治性癫痫性脑病(Fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children,FIRES)往往出现在学龄期儿童,伴随有持续数周的癫痫持续状态,涉及外侧裂周区包括近中颗叶结构,之后出现伴有认知退化的药物抵抗性癫痫FIRES的临床特征和实验模型提示了一种依赖大脑成熟状态的炎征和癫痫发作的恶性循环。在以往的临床实践中病人出现热性感染并伴有惊厥,即事脑脊液中病原体检测阴性,也通常给予脑炎的诊断。但是这类病人缺少微生物学和自身免疫症状的证据。最终,我们提出了一个更综合的术语“发热诱导的学龄期儿童的难治性癫痫性脑病(FIRES )”来描述这类疾病的主要表现。

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