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疑难病例析评Ⅰ型多发性内分泌腺瘤的诊断及治疗

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本文对1例Ⅰ型多发性内分泌腺瘤进行了分析，本病发病率极低，临床工作中非常少见。目前对MEN的认识己经由整体的临床表现、特征性病情变化深入到分子遗传学基因缺失、基因突变和基因修复异常，促使细胞过度增生和肿瘤转变等方面，为肿瘤的发生机理和治疗提供了更深层次的理解。本例病人术前检查发现垂体瘤，病人没有出现明显的由垂体瘤引起的症状，结合MRI结果考虑病人垂体瘤为无功能性瘤体可能性大，并且没有证据表明病人出现压迫症状，因此确定不对其进行手术处理，而是应用溴隐亭减少肿瘤的激素分泌和定期随访观察，基本与文献报道的处理方法一致。对于胰腺肿瘤的处理，国内外观点比较一致，认为肿瘤刻除是比较好的方式，且90%可获治愈。此例病人术前、术后血糖情况对比可看出治疗效果满意。对于不能手术者可采用二氮嗪、苯妥英钠、钙通道阻滞剂和生长抑累来抑制胰导索的分泌。手术过程中先后切除了甲状旁腺、胰腺、和肾上腺瘤体并做快速冰冻病理检查，证实肿瘤的性质及是否切除干净。术后病人恢复良好，术前术后多项化验指标对比证实手术治疗MEN-I型疾病可获得比较好的效果。从此例病人诊断、治疗过程可以看出，在临床工作中，当发现某一内分泌腺体异常时，应注意是否存在其他腺体的异常，进行全面检查是非常必要的。尽可能切除、切净瘤体是获得良好治疗效果的关键。

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来源
《2008胃肠肿瘤外科综合诊治高峰论坛》|2008年|334-341|共8页
会议地点北京
作者
陈凛; 李涛;
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作者单位

中华医学会;

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会议组织
正文语种
原文格式 PDF
中图分类手术（外科）疗法;内分泌腺肿瘤;
关键词
内分泌腺瘤; 分子遗传学; 基因突变; 手术治疗; 临床疗效;

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