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首页> 中文会议>福州市科协2014年学术年会 >儿童外周性性早熟鉴别诊断及其处理

儿童外周性性早熟鉴别诊断及其处理

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外周性性早熟(peripheral precocious puberty,PPP)是由于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,导致男孩在9岁前,女孩在8岁前呈现第二性征,是不受控于下丘脑—垂体—性腺轴的青春发动,又称非促性腺激素释放激素依赖性性早熟.临床上应与中枢性性早熟(CPP)、部分性性早熟相鉴别.PPP是一组异质性疾病,是不按正常青春发育规律的性发育异常,以往又称之为假性性早熟.多数病例起病快,进展迅速,若不及时处理,可能会由于骨骺过早闭合而导致矮小,部分患儿可转为CPP,由肿瘤引起的PPP尚可危及生命,因此明确病因诊断十分重要.获得性的PPP除外源性雌激素增高外，一般采取针对病因的治疗，如肿瘤引起的以手术治疗为主。PPP一旦转为CPP，则应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗。先天性PPP治疗主要介绍MAS及FMPP的治疗。PPP病因复杂多样，不同病因治疗方法及预后不同，因此正确的临床思路及鉴别诊断十分重要。依照合理的诊断流程，选择相关的实验室及影像学检查项目有助于尽快明确病因诊断。治疗上应针对病因采取相应的治疗方法，一些少见但十分重要的疾病如MAS, FMPP的治疗虽然有令人可喜的短期疗效，但药物应用的长期安全性及有效性仍有待于进一步临床研究。

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