Van der Woude 综合征为罕见先天性遗传性疾病。人群中发病率约 1/35000～1/100000。以下唇旁正中窦道伴唇裂、腭裂为特征。自从 Demarquay 于 1845 年首先报告以来，命名较多，如下唇旁正中窦、下唇窦道、下唇瘘管、唇窝等。 本征表现为下唇唇红中线两侧各一个凹陷，可呈浅窝状，亦可呈深窦道状，凹陷开口大小及窦道深浅不一。窦道可向纵深延伸，穿过口轮匝肌，止于唇龈反折处口腔粘膜下，长可达 2cm，盲端周围组织内有大量的粘液腺分布，并以导管与窦道相通，窦口不时见有粘液溢出。本文报告 Van der Woude 综合征临床资料5例。
展开▼
