• 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 中文会议>2014年中华中医药学会补肾活血法分会暨天津市中西医结合学会肾脏病分会学术会 >30例肾淀粉样变性病的临床与病理特点分析

30例肾淀粉样变性病的临床与病理特点分析

页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

目的:探讨肾淀粉样变性病的特点,加深对这类疾病的认识,提高诊断和治疗水平.rn 方法:回顾性分析2010年9月至2014年8月在南开医院肾内科住院治疗,行经皮肾穿刺活检,诊断为肾淀粉样变性病的30例患者.记录所有患者的年龄、性别、首发症状及其它伴随症状、首次发病至确诊时间、既往史、家族史、死亡原因和从确诊到死亡的时间,入院后实验室检查指标和辅助资料,进行比较和统计分析.rn 结果:30例患者中男女比例1.18:1,平均年龄53.9±8.4岁,54.1％在51-60岁之间.最常见的首发症状是双下肢水肿或颜面部浮肿(54.1％),其次是胸闷心悸(16.7％).从出现症状到肾活检确诊为肾淀粉样变性病的中位病程是6月(0.5-60月).43.5％肾脏表现为肾病综合征.16例行肾穿刺后观察仅1例(7.1％)发生肾周较大血肿.肾脏病理改变:①光镜下:H-E染色切片显示细胞外均一、无定形、无细胞、弱嗜酸性的沉积物;②刚果红染色阳性;③电镜下,即超微结构为不分支的、直径在8～10nm、没有特定方向的、随意排列的原纤维,可分布在肾小球系膜、肾小球基底膜、肾间质及肾血管.12例行血轻链检查,K链11例(91.7％)降低.9例行尿蛋白固定电泳,4例阳性(44.4％).11例患者行血免疫蛋白固定电泳,7例(63.6％)出现M蛋白.9例行骨髓穿刺检查,其中4例(44.4％)诊断为多发性骨髓瘤或浆细胞比值增高.14例心电图,7例(50％)心律失常.90.5％总胆固醇升高.6例患者中有3例(50％)旰脏和脾脏均肿大.rn 结论:1.肾淀粉样变性病男女患病率相当,半数以上患者年龄在51-60岁之间;漏诊误诊率高,出现症状到确诊的中位病程较长6月(0.5-60月).2.其症状缺乏特异性,最常见的首发症状是颜面部或双下肢水肿浮肿.3.此为系统性疾病,胸闷、心悸、低血压、晕厥,心律失常、心包积液;消化道出血,血脂异常、肝功能异常、肝脾肿大等并发症较常见.4.肾脏受累时表现以肾病综合征最常见,也可以表现为慢性肾炎综合征和慢性肾衰竭;尿蛋白水平从低水平到大量均可出现;尿蛋白谱大部分为非选择性蛋白尿;超声检查多数患者双肾体积不增大.5.淀粉样物质大量在肾小球系膜区沉积和大量蛋白尿相关;淀粉样物质主要或局限沉积在肾小管基底膜、小管间质和血管和低水平蛋白尿相关.6.血免疫球蛋白和轻链水平检测、血尿免疫蛋白固定电泳、骨髓穿刺等检查阳性率高,这些是淀粉样变性病较佳无创性筛查手段,在临床中普及将有助于提高淀粉样变性病的诊治水平.7.其诊断主要靠肾脏病理.利用基因组学和蛋白组学对淀粉样蛋白进行鉴定分型,并进行个体化治疗是今后的发展方向.

著录项

相似文献

  • 中文文献
  • 外文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号