肝豆状核变性肾脏近端小管损害的研究

摘要

目的:通过检测与HLD肾脏近端小管损害的诸多常规化验和特异性检查给临床提供可靠的检验手段,从而避免以代谢性骨病等肝脏、神经系统以外症状为首发症状的HLD误诊而延误治疗和对晚期出现症状的HLD提早进行治疗干预.rn 方法:对天津医科大学总医院神经内科门诊收治的38例确诊为HLD,并除外其他肾小管疾病诱因的患者及31例健康对照者作如下检查:(1)常规项目检查:尿常规、肾功能、电解质、碱性磷酸酶、钙、磷、C02结合力、阴离子间隙(AG);(2)24小时尿量、尿糖、尿蛋白、尿钾、钠、氯、钙、磷;(3)尿酸化功能;(4)对其中37例HLD患者作尿氨基酸定量分析.采用SPSS11.0 For Windows统计软件进行数据分析.rn 结果:1.HLD组与正常对照组有关指标检测:(1)HLD组的血碱性磷酸酶、24小时尿蛋白、24小时尿糖、尿K、尿PH值、尿比重、最初PH值、尿常规中尿蛋白、尿糖、尿OB、尿REC、尿wBC阳性率较对照组高,有显著性差异(P<0.05).(2)HLD组的血钾、钙、磷、尿磷、尿可滴定酸较对照组低,有显著性差异(P<0.05).(3)HLD组的血BUN、Cr、钠、氯、C02结合力、AG、24小时尿量、钠、氯、钙、重碳酸盐、铵离子与对照组比较无显著性差异(P>0.05).2.HLD患者24小时尿氨基酸明显高于正常值(p<0.05).3.HLD组男女性别间各项指标的比较绝大部分无显著性差异(P>0.05).4.HLD组年龄间各项指标的比较绝大部分无显著性差异(P>0.05).rn 结论:通过检测可以提示肾脏、肾近曲小管功能受损的各项特异性指标,结果显示异常,则提示:HLD均存在不同程度的肾脏近曲小管功能受损.

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