Castleman病一例病例报告及文献复习

摘要

Castleman病是一种病因尚不明确的淋巴结反应性增生性疾病,CD可发于任何年龄,但大多数为10-45岁,无种族差异及性别差异。透明血管型常见于30岁以下,多为局限性,临床症状不明显,常表现为局部的压迫症状,一般无全身症状;浆细胞型发病稍晚,多见于50-60岁,常有多部位的淋巴结受累,全身症状重,可有发热、体重减轻、贫血、肝脾肿大等。Castleman病因尚不明确,可能与病毒感染有关,尤其是人疱疹病毒8(HHV8),免疫缺陷以及免疫调节异常与本病的发生也有相关性,还有作者认为可能与慢性炎症刺激有关,IL-6可能参与CD的发病过程。CD病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型三种类型。其临床表现错综复杂,缺乏特异性,可能累及全身多个系统。该病发病率低且临床表现不典型,且与某些疾病之间有相似的临床表现和病理改变。对于LCD的治疗应以手术切除,缓解压迫症状为主,完整切除通常能达到治愈效果,远期转移和复发率较低,多数患者可长期存活;对于无法切除或不能完全切除的LCD,应联合应用放疗及化疗。

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