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2例分别伴CD3+CD4+CD8+和CD3-CD16+CD56+免疫表型的大颗粒淋巴细胞白血病的诊断

摘要

LGL白血病是一种少见的慢性淋巴增殖性疾病,可以根据特殊的形态学和免疫表型辨认。文章以2例大颗粒淋巴细胞白血病患者为例,1例为罕见免疫表型的不典型T-LGL白血病,1例为慢性NK细胞淋巴增殖性疾病进行介绍,旨在提高对LGL白血病的认识和其类型的鉴别。病例1患者具有典型LGL形态学特点、符合LGL白血病诊断的外周血LGL计数、T细胞免疫表型和克隆性T细胞证据,T-LGL白血病诊断可以确立。但典型的T-LGL白血病免疫表型为CD3+CD4-CD8+TCRαβ+的细胞毒T细胞,不常见的亚型包括CD3+CD4-CD8-/+TCRαβ+和TCRγδ+病例以及CD3+CD4-CD8-病例。本例属于少见亚型,病史较长,无粒细胞缺乏、贫血和脾肿大,临床表现为惰性,尚未见与经典型临床表现上的区别。病例2患者同样具有典型LGL形态学特点,外周血LGL计数符合LGL白血病诊断标准,免疫表型为NK细胞表型,但需鉴别是否为CLPD-NK还是侵袭性NK细胞白血病。NK细胞所致的全身肿瘤性增殖几乎总是与EB病毒感染有关,生存期不足2个月。少数病例由前者发展而来。本例症状、体征、常规实验室检查结果均符合CLPD-NK的表现。CD71是转铁蛋白受体,其表达强度与细胞增殖速度相关。本例患者异常NK细胞不表达CD71,说明肿瘤细胞增殖速度慢,为惰性。

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