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皮下注射α干扰素成功治疗左上颌骨血管内皮细胞瘤1例报告

摘要

血管内皮细胞瘤( hemangioendothelioma)是一种十分少见的血管源性肿瘤,一般根据肿瘤组织形态、细胞分化程度分为2级:一是中间型(低度恶性),细胞分化较好,多无转移;二是血管肉瘤,分化差,高度恶性,转移率高,死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。据WHO统计,中间型占原发骨肿瘤的0.28%,血管肉瘤占0.23%。我科最近收治1例左上领骨血管内皮细胞瘤患儿,经活组织检查确诊后,给予皮下注射α干扰素治疗,获得痊愈。患儿男,2007.07.25出生,因左面部肿胀、疼痛2个月,于2009.07.21人院。人院前未做任何治疗,CT和MRI示左上领骨恶性占位,侵犯颅底。检查见左眶下去肿胀,质硬,边界不清,压痛明显。口内左上后牙眼颊沟膨隆明显,质硬,压痛。患儿无复视、无麻木,双侧下领下及颈部未及肿大淋巴结。实验室检查血小板99x109/L(↓),平均血小板压积0.043 (↓),平均血小板体积6.4fL(&darr),淋巴细胞计数4.8x109/L(↑) ,淋巴细胞比率62.3% (↑),单核细胞0.2x 109/L(↑)。人院查体排除手术禁忌后,全麻下行左上领骨肿物切取活检术,术后病例报告:左上领骨血管来源肿瘤,大部分呈血管内皮细胞瘤表现,部分见管腔形成(2009-8507)。免疫组化结果:Vim,F8,CD31,CD34,CD57,CD99(+) ,S-100,SMA ,MSA,EMA,Des,PGM-1(一)。明确诊断后,建议手术治疗,但考虑到患儿年龄小、手术会造成严重面容破坏和功能障碍,家属拒绝手术治疗。遂于2009.09.29开始皮下注射alpha;干扰素2a(商品名因特芬),按300万U/m2皮下注射,每天1次,连续注射4.5个月。治疗期间,每周复诊1次,观察疗效和药物不良反应。用药的第1周,患儿出现高热,对症处理后体温恢复正常。治疗期间,未观察到其他严重不良反应。治疗后2周,左上领骨肿块明显缩小,以后逐渐消退,4个月后接近全部消退。停药后无复发,现已随访观察4年,患者发育、智力均正常,顺利进入小学学习。

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