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丙种球蛋白无反应型川崎病患儿临床特征及血清

摘要

目的:观察83例川崎病(KD)患儿临床表现、大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗效果,分析血清肿瘤坏死因子(TNF-α)、可溶性肿瘤坏死因子受体(sTNFR1)变化,为IVIG无反应进一步治疗提供依据.方法:选择发病10天内接受IVIG及阿司匹林治疗的KD患儿,分析血清TNF-α、sTNFR1水平,比较IVIG无反应组与敏感组KD患儿间的差异.同时选取健康对照儿童33例,比较其与川崎病患儿间的差异.结果:①IVIG无反应KD患儿出现冠脉损害72.7%(8/11),敏感患儿41.7%(30/72),两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。②正常对照组儿童血清TNF-a水平为19.0±8.3pg/ml;治疗前,11例IVIG无反应组KD患儿血清TN F-a水平为190.7±125.4pg/ml,敏感组72例患儿血清TN F-a水平为104.2±95.5pg/ml,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),与正常对照比较差异亦有统计学意义(P分别(0.01和0.05);治疗后,血清TN F-a水平均较用药前明显下降,IVIG无反应组TNF-a水平68.8t49.5pg/ml,仍高于敏感组36.8128.7pg/ml,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。③正常对照组儿童血清sTNFR1为5.4±1.9ng/ml,IVIG无反应组和敏感组治疗前sTNFR1分别为4.6±1.9nglml和4.712.9ng/ml,两两比较差异无统计学意义(P均>0.05)。结论:在KD患儿体内不仅存在着TNF-α水平异常升高,还伴发sTNFR,水平异常,在IVIG无反应组中更明显;IVIG治疗可以使TNF-α水平降低,但在无反应组中需要更大剂量IVIG治疗。虽然IVIG无反应KD患儿出现冠脉损害比率较高,但尽早IVIG再次治疗效果较好;对于存在高CRP,LDH及低Hb,ALB等高危因素的KD患儿需积极治疗,以改善KD治疗效果。

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