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首页> 中文会议>第八届中国肿瘤内科大会、第三届中国肿瘤医师大会暨中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会2014年学术年会 >侵袭性纤维瘤病合并FAP化疗后肠穿孔报告2例

侵袭性纤维瘤病合并FAP化疗后肠穿孔报告2例

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目的：侵袭性纤维瘤病是一类起源于肌纤维母细胞的增殖性肿瘤,表现为局部侵袭性生长.其中,合并家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)的侵袭性纤维瘤,有特异的腺瘤样息肉基因(adenomatous polyposis coli,APC)表达的缺失,并有独特的临床表现.FAP相关的侵袭性纤维瘤发病率低,目前尚无大样本的临床研究.既往有研究报道阿霉素、氮烯咪胺、NASID三药治疗的效率可达100％.在临床实践中使用该三药方案,评估其疗效和安全性. 方法：2例有明确FAP病史并接受结肠切除的女性患者,出现腹腔内肿块并有腹部压迫症状(腹痛、腹胀),病理活检明确肿块为侵袭性纤维瘤,多学科讨论评估肿块不可切除.这两例患者接受了阿霉素、氮烯咪胺、NASID三药治疗. 结果：1例患者在第1周期化疗后肿块明显退缩,第2周期化疗后出现发热、腹痛,明确为肠穿孔行急诊手术造瘘,术后接受NASID单药维持治疗,无疾病进展时间11月.另1例患者第1周期治疗后即出现肠穿孔,接受急诊手术,术后因营养状况不佳,接受最佳支持治疗,术后5月死亡. 结论：FAP相关的侵袭性纤维瘤是有特异临床表现的一类侵袭性纤维瘤,多累及腹腔,难以手术切除.药物治疗是一种重要的治疗手段,既往报道有非常高的有效率;但需警惕强烈治疗方案导致肿瘤迅速退缩并引发肠穿孔等严重不良反应.

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