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成人先天性心脏病相关肺动脉高压:病理生理与治疗策略

摘要

目前成人先天性心脏病(ACHD)患者人数持续增长,并且这群患者存在着特殊和复杂的医疗问题.按当前增长趋势估测,ACHD患者每年将以约5%的速度增加.目前美国有超过100万ACHD患者,其中约10%伴有肺动脉高压(PAH),并且这些伴有PAH患者有30%未进行矫治手术.近50%ACHD伴PAH的患者将进展为艾森曼格综合征(ES),即患者存在心脏右向左分流、发绀和临床状况恶化.为提高这些患者生活质量和降低发病率及死亡率,精确诊断和合理治疗是首要任务.本文就ACHD相关PAH患者的病理生理及临床治疗等问题进行综述.

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