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IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压3例病例分析

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目的：分析3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床资料,积累该病的诊断、治疗经验. 方法：分析2014-2016年北京世纪坛医院收治的3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、影像学和组织病理学资料、诊治经过,进行分析总结. 结果：影像学提示3例病灶均位于肺动脉,初步诊断考虑肺栓塞或恶性肿瘤,但计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)、超声心动图及正电子发射断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)结果并不支持,右心导管检查提示显著肺动脉高压,右心导管下或肺切除术后病理活检明确诊断IgG4相关性疾病.其中两例IL-4、IL-5、IL-10、IL-13及TGF-βmRNA表达水平明显高于正常人.两例予糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗后,血清IgG4水平迅速下降,病灶逐渐缩小;另一例则因心脏衰竭死亡. 结论：IgG4相关性疾病涉及肺动脉并导致肺动脉高压的病例十分罕见。临床上需进一步提高对该疾病的意识以期早诊断、早治疗，此外有必要清楚IgG4相关性肺疾病免疫失调的可能机制以促进临床诊疗的发展。就目前而言，PET/CT有望成为区分肺动脉IgG4相关性疾病与肺栓塞和恶性肿瘤的重要手段。

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来源
《第19届中国南方国际心血管病学术会议》|2017年|172|共1页
会议地点广州
作者
薛新颖; 赵晟; 越云龙; 刘勇; 许亚丽; 钱进; 晓蓉; 高培良; 邓会; 姚小燕; 王勇; 潘磊;
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作者单位

南方各省市心血管病专业委员会;

岭南心血管病杂志社;

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会议组织
正文语种
原文格式 PDF
中图分类肺动、静脉疾病;
关键词
肺动脉高压; IgG4相关性肺动脉疾病; 病理诊断; 临床治疗;

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