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以肝功能衰竭为主要表现的继发性嗜血细胞综合征1例报道

摘要

目的:提高对临床继发性嗜血细胞综合征的认识. 方法:介绍1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性嗜血细胞综合征患者,根据临床诊断标准(符合5条可以临床诊断,本例患者全部符合):①发热;②脾大;③血细胞减少且为非骨髓造血功能减低所致,即Hb<90g/L,BPC<100×109/L,N<1.0×109/L;④高TG和(或)低Fib,即TG≥3.0mmol/L,Fib≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏;⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/ml或乳酸脱氢酶升高.并介绍了与发热伴血小板减少综合征、黑热病鉴别方法. 结果:继发性HPS随着认识的提高和临床感染的复杂化,临床发病率较高. 结论:科学诊断、科学治疗是提高HPS治愈率的关键.

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