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异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

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目的：探讨血液病患者异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)的发生率、临床特征、影响因素及其预后，为移植后PRES的及时诊治提供更多临床经验，减少误诊和漏诊，进而更好地改善该病患者的生存质量。 方法：回顾性分析2006年9月至2018年10月在本院接受allo-HSCT的815例血液病患者的临床资料。 结果：815例allo-HSCT患者中44例移植后发生了PRES，发生率为5.6％，中位发生时间为移植后41.5(4～367)天，PRES发生在移植后30天内的有17例(38.6％)，发生在移植后100天内的有39例(88.6％)。44例患者发病时以高血压(90.9％)、抽搐(81.8％)、意识障碍(52.3％)、头痛(34.1％)为主要临床表现。单因素分析结果显示，年龄、高血压、重型地中海贫血(thalassemia major，TM)、移植方式和急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease，aGVHD)是影响allo-HSCT后PRES发生的相关因素。多因素分析结果显示，高血压、TM、单倍体相合移植和发生aGVHD是影响allo-HSCT后PRES发生的独立危险因素，其危险度分别为(HR=10.440,95％CI3.723～29.274,P＜0.001),(HR=2.811,95％CI1.472～5.369,P=0.002),(HR=2.986,95％CI1.217～7.325,P=0.017)和(HR=2.345,95％CI1.258～4.373，P=0.007)。该44例患者确诊PRES后立即停用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors，CNIs)并给予积极调控血压、镇静、解痉等对症治疗，除2例死于重症肺炎患者死亡时尚未获得完全神经康复外均获得完全恢复。对所有患者随访至2019年2月，共有593例患者存活，存活率为72.8％，移植后中位随访时间为29(1～149)个月。44例PRES患者中共有18例(40.9％)死亡。对影响患者生存的相关因素进行单因素分析，结果显示，年龄≥40岁、恶性血液病、疾病进展期、移植方式、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD及发生PRES是影响血液病患者allo-HSCT后生存的相关因素。多因素分析结果显示，年龄≥40岁、恶性血液病、疾病进展期、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD及发生PRES是影响血液病患者allo-HSCT后生存的独立危险因素。移植后发生PRES及未发生PRES患者总生存率分别为58.0％及70.3％，两组之间差异有统计学意义(P=0.009)。亚组分析中，TM患者移植后发生PRES及未发生PRES患者总生存率分别为76.3％及94.2％，两组之间差异有统计学意义(P＜0.001)。 结论：1.血液病患者allo-HSCT后PRES发生率为5.6％，多发生在移植后100天内，以高血压、抽搐、意识障碍、头痛为主要临床表现。 2.高血压、TM、单倍体相合移植及发生aGVHD是allo-HSCT后发生PRES的高危因素。 3.发生PRES是影响血液病患者allo-HSCT后生存的独立危险因素之一，发生PRES患者总生存率显著低于未发生PRES患者。早诊断、及时合理治疗是改善PRES不良预后的关键。

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