Fontan手术已经有超过20年的发展历史，病人的合理选择和手术技术的进步对提高手术生存率有着重要的影响。其间关于腔静脉同肺动脉的具体连接方法经过了多次改进，已由最初的房肺循环改为腔静脉—肺动脉循环，特别是心外管道全腔静脉肺动脉连接手术(extrcardiac total cavopulmonary connection，ETCPC)，将上腔静脉直接与右肺动脉直接吻合，下腔静脉通过心外管道与右肺动脉偏右侧吻合，完全旷置右心，将腔静脉血直接引入肺动脉，使心律失常、右心功能不全等并发症的发生率进一步下降，目前已成为具有功能性单一心室且肺血管阻力正常病人的最终姑息性治疗手段。该手术完全旷置右心，肺循环缺乏动力系统，仅通过升高的腔静脉压来维持肺血灌注，整个肺循环为无搏动血流，因此肺血管阻力的高低成为决定术后远期疗效的关键因素。预防和处理与Fontan手术独特的循环生理相关的晚期并发症是提高远期疗效的关键因素。本课题的研究目的就是一方面对临床病人进行随访，观察术后一些并发症的发生，明确其中远期疗效；另一方面建立肺循环无搏动血流的慢性动物模型，探讨肺血流搏动性对肺微循环结构和功能的影响，以期指导全腔静脉肺动脉连接术术后处理，为改善术后远期生存状态，提高长期生存率提供帮助。
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