儿童原发性扩张型心肌病的遗传因素及死亡危险因素研究

郑奎; 刘露; 王永丽; 李会; 王璇; 李博; 郝京霞; 张英谦

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儿童原发性扩张型心肌病的遗传因素及死亡危险因素研究

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背景扩张型心肌病(DCM)是儿童心源性猝死和心力衰竭的常见原因之一,不同病因与DCM患儿的预后显著相关。其中原发性DCM的占比最高且预后相对较差,特别是与遗传因素相关的患儿预后更差。因此基于遗传背景下的死亡危险因素分析将有利于DCM患儿的精准预后评估及危险分层。目的探讨儿童原发性DCM的遗传病因占比、遗传学特征及死亡危险因素。方法回顾性纳入2018年7月—2022年12月在河北省儿童医院住院治疗并完成基因检测的42例原发性DCM患儿的临床资料,收集患儿的基因检测结果。出院后定期于河北省儿童医院心内科门诊随访。以患儿死亡时间或2022-12-31为随访终点,根据随访结局将患儿分为死亡组(9例)与存活组(33例)。采用Kaplan-Meier法绘制患儿的生存曲线,生存曲线比较采用Log-rank检验。采用多因素COX比例风险模型分析患儿死亡的危险因素。结果患儿中位首诊年龄12(7,96)个月,中位随访时间24(9,36)个月。死亡组患儿中位随访时间8(0,11)个月,存活组中位随访时间30(12,39)个月,差异有统计学意义(Z=-2.19,PT)杂合变异,致病分类为临床意义未明。绘制患儿Kaplan-Meier生存曲线,Log-rank检验结果显示基因突变阴性患儿生存率高于基因突变阳性患儿(χ^(2)=18.1,P<0.001)。多因素COX比例风险模型分析结果显示基因突变[HR=23.91,95%CI=(1.80~317.21),P=0.016]、心功能分级Ⅲ/Ⅳ级[HR=11.29,95%CI(1.13~112.68),P=0.039]为DCM患儿死亡的危险因素。结论本研究38.1%的原发性DCM患儿与遗传病因相关,诊断后第1年内是DCM患儿死亡的高发期,基因突变阳性的患儿预后更差。存在致病基因突变、首诊心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是患儿死亡的独立危险因素。

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来源
《中国全科医学》 |2024年第6期|679-684|共6页
作者
郑奎; 刘露; 王永丽; 李会; 王璇; 李博; 郝京霞; 张英谦;
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作者单位

河北省儿童医院心内科河北省小儿心血管重点实验室;

河北医科大学研究生学院;

河北北方学院研究生学院;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类心肌疾病;
关键词
扩张型心肌病; 基因突变; 儿童; 基因检测; 预后; 影响因素分析;

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