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河南省第二十六次儿科学术年会

河南省第二十六次儿科学术年会

  • 召开年：2015
  • 召开地：郑州
  • 出版时间： 2015-07-10

主办单位：河南省医学会

会议文集：河南省第二十六次儿科学术年会论文集

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  • 摘要：目的:观察奥卡西平对多发性抽动症的疗效和不良反应.方法:40例多发性抽动症患儿随机分为观察组18例和对照组22例,对照组给予"维生素B6、赖氨基醇维生素B12、尼莫地平、康脑灵"等常规药物口服治疗;观察组在常规药物基础上给予奥卡西平口服,从小剂量10mg/kg/d开始,可逐渐增加剂量,最大剂量15mg/kg/d,平分两次早晚口服.根据临床症状和体征的改善情况评价疗效和不良反应.结果 治疗两个月时,观察组的有效率明显高于对照组,两组治疗效果差异有显著性(0.01＜P＜0.05).结论 在常规药物治疗基础上应用奥卡西平,能提高多发性抽动症患儿的治愈率,且不良反应较轻.
  • 摘要：吡拉西坦作为促进脑代谢药物在我国应用广泛,但作为抗癫痫药物国内罕见报道,大量外文文献报道其对于肌阵挛癫痫的有效性及安全性,特初探吡拉西坦添加治疗肌阵挛癫痫,分析了2例经典病例。rn 吡拉西坦在双盲随机对照实验中，对肌阵挛癫痫的治疗取得了良好的效果。在一项不同病因的40例肌阵挛癫痫患者的研究中，16个患者应用吡拉西坦单药治疗取得了良好的临床效果，其中2例甚至取得了戏剧性效果。另外有研究显示，吡拉西坦对于进行性肌阵挛癫痫和脑损伤后肌阵挛癫痫也有一定效果。在肌阵挛癫痫治疗中，单药治疗往往无法达到无发作效果，有研究显示氯硝西泮联合吡拉西坦治疗肌阵挛疗效肯定且不良反应少，考虑吡拉西坦既能在抗癫痫方面与氯硝西泮起协同作用，又能减少氯硝西泮的不良反应，如嗜睡、认知功能障碍等。吡拉西坦在国内主要利用其脑代谢改善作用而用于急、慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等多种原因所致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍，而罕见用于盘痫的相关报道。基于其不良反应小且对肌阵挛癫痫有效这一优势，初探用于添加治疗肌阵挛癫痫成功，在随后的临床中讲逐渐增加样本量，更多的总结临床经验。
  • 摘要：目的:探讨孟鲁司特纳对毛细支气管炎尿LTE4的影响及治疗价值.rn 方法:将70例毛细支气管炎患儿随机分成两组,治疗组36例和对照组34例均采用相同的综合性治疗,治疗组在综合治疗基础上加用孟鲁司特钠,疗程7d.rn 结果:两组患儿治疗前、后患儿尿LTE4水平明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);治疗组与对照组治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05);两组之间治疗后比较差异有统计学意义(P＜0.05);两组有效率差异有统计学意义(P＜0.05),治疗组疗效优于对照组.rn 结论:尿LTE4水平与抗白三烯治疗临床疗效之间存在相关性,动态监测毛细支气管炎患儿尿LTE4浓度,有助于毛细支气管炎病情严重程度的判断及疗效观察.在常规综合治疗的基础上,加用孟鲁司特钠口服.治疗疗效要明显好于对照组.
  • 摘要：目的:探讨呼吸机相关肺炎的临床特点和防治策略.方法:回顾分析2012年1月～2014年1月入院NICU行常频机械通气治疗的126例患儿的临床资料及呼吸机相关肺炎发生情况.结果:126例患儿中有61例患者发生呼吸机相关肺炎(VAP),发生率为48.4％,VAP的发生率与机械通气的时间呈正相关.结论:呼吸机相关肺炎是机械通气患儿的主要并发症,且其发生率与机械通气的时间密切相关.严格无菌操作,及时选择恰当抗生素,合理调整呼吸机参数,尽快撤机是降低呼吸机相关肺炎、提高机械通气成功率的关键.
  • 摘要：大叶性肺炎是指不同病原体引起的以大叶性分布为特征的肺部炎症.其为儿童常见疾病,起病急,进展快,病程长,易并发多脏器损害,形成肺不张,严重时需行肺叶切除术.临床现行的治疗方法因抗生素在肺组织及气道分泌物中难以达到有效的药物浓度,兼之支气管引流不畅,分泌物及致病菌不易清除,以致感染难以控制,病情迁延难愈.支气管肺泡灌洗技术是以纤支镜嵌入到肺段或亚段支气管水平,反复以无菌生理盐水灌洗、回收的一项技术.近年来,随着支气管肺泡灌洗技术的日臻完善,越来越多的大叶性肺炎得到了更好的救治.本研究在一般抗炎、化痰、止咳、平喘等常规治疗的基础上,对20例大叶性肺炎患儿加用纤维支气管镜支气管肺泡灌洗术治疗,疗效显著,现报告如下：rn 大叶性肺炎常规治疗方法主要是全身抗生素的应用，结合雾化、排痰等对症治疗。应用纤维支气管镜肺泡灌洗治疗，支气管镜能深人支气管，并且能够调整方向，视野良好、清晰，能够对肺部组织进行细致观察,可直接到达病变部位，经过药物的反复灌洗和吸引，充分稀释和引流支气管腔中的分泌物及痰栓，解除气道 阻塞,改善肺部通气，促进毒素排除，及早控制临床症状，缩短疗程。且支气管镜能到达病变部位，留取灌洗液做培养加 药敏,可提高病原的检出率，根据相关药敏结果指导临床用药，提高疗效。rn 本研究通过对不同治疗方法疗效的比较，结果显示:支气管肺泡灌洗组患儿的发热持续时间、咳嗽、咳痰持续时间、 肺部啰音消失时间、影像学指征恢复时间、均明显短于常规治疗组,说明大叶性肺炎的治疗，加用纤维支气管镜肺泡灌洗术，可缩短病程,较快改善临床症状，促进疾病恢复。
  • 摘要：目的:观察穴位埋线加匹多莫德治疗儿童反复呼吸道感染非急性期的临床疗效.rn 方法:将70例反复呼吸道感染非急性期的患儿随机分为治疗组(穴位埋线+匹多莫德口服)和对照组(匹多莫德口服).对照组单用匹多莫德口服治疗,每日1支,晨起空腹服.治疗组在对照组的基础上取大椎、风门、肺俞、膏肓俞、脾俞、肾俞、关元、足三里为主穴予穴位埋线.治疗3个月后对比观察疗效及免疫学指标.rn 结果:治疗组有效率97.14％,对照组有效率82.86％,组间差异经统计学分析有显著差异(P＜0.05);两组治疗后免疫学指标均有不同程度的增加(P＜0.05或0.01),且IgG、IgM、IgA治疗后增加较对照组明显(P＜0.05或0.01).提示治疗组疗效优于对照组.rn 结论:穴位埋线加匹多莫德比单用匹多莫德口服治疗儿童反复呼吸道感染非急性期疗效显著.
  • 摘要：目的:探讨小儿支原体肺炎的诊断与治疗.方法:回顾性分析我院2014年1月到2015年1月收治的74例支原体肺炎患儿的临床资料,通过患者的临床表现、实验室检查及X线所见等加以综合分析,早期确诊并给予积极治疗.结果:阿奇霉素治疗2-3d后,所有的病例症状均明显改善,所有患儿1-2周均治愈出院.结论:小儿支原体肺炎好发于学龄前儿童,病程长,临床表现多样,易被误诊,检测血清MP-IgM阳性率高,应用阿奇霉素治疗效果好,经济、方便,值得临床推广.
  • 摘要：目的:研究分析头孢他啶钠联合阿奇霉素治疗小儿急性呼吸道感染的临床效果.rn 方法:选取2011年10月至2013年10月在我院确诊收治的110例小儿急性呼吸道感染患者作为研究对象,将所有患儿随机分为对照组和观察组各55例,对照组给予单纯的阿奇霉素进行治疗,观察组患者给予头孢他啶钠联合阿奇霉素进行治疗,观察两组患者的临床治疗效果以及退热时间、咳嗽消失时间、喘息时间及X线体征恢复时间等指标情况,并作对比分析.rn 结果:观察组的临床治疗有效率为,明显高于对照组的,两组对比差异显著(P＜0.05),具有统计学意义;观察组的退热时间、咳嗽消失时间、喘息时间及X线体征恢复时间等指标情况明显少于对照组,两组对比差异显著(P＜0.05),具有统计学意义.rn 结论:头孢他啶钠联合阿奇霉素在小儿急性呼吸道感染治疗中有较高的临床应用价值,具有退热时间快、身体恢复时间短的优势,显著提高临床治疗有效率,值得临床大力推广.
  • 摘要：目的:探讨吸入性糖皮质激素雾化吸入对小儿毛细支气管炎反复发作的作用.方法:随机分为观察组和对照组,对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上加吸入性糖皮质激素雾化吸入雾化吸入,每天2次,共7天.另设健康儿童组做对照.观察喘息缓解时间和肺部哕音消失时间,及呼出气NO的水平.结果:观察组喘息缓解时间及肺部啰音消失时间均明显较对照组缩短(P＜0.01).观察组及对照组治疗前呼出气NO均明显高于健康组(P＜0.01),治疗后观察组呼出气NO明显低于对照组治疗后(P＜0.01).结论:吸入性糖皮质激素雾化吸入治疗可显著降低呼出气NO,从而减轻气道炎症,有效地缓解喘支的反复发作,缩短住院时间.
  • 摘要：目的:探究阿奇霉素序贯治疗小儿大叶性肺炎的临床效果.rn 方法:选取2012年2月～2014年12月我院收治大叶性肺炎患儿60例,按住院顺序随机的分为观察组与对照组各30例.对照组患儿进行阿奇霉素连续静滴治疗,观察组患儿给予阿奇霉素序贯治疗,观察两组患儿治疗效果.rn 结果:经治疗后,观察两组患儿总有效率(93.3％)与对照组(90.0％)相比,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组患儿住院时间明显短于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组患儿不良反应总发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).rn 结论:阿奇霉素序贯治疗能有效的治疗小儿大叶性肺炎,缩短患儿住院时间,降低不良反应的发生和治疗费用,值得在临床上推广与应用.
  • 摘要：目的:观察搜风消暗瘀汤治疗儿童咳嗽变异性哮喘的效果,以及其对血清细胞因子白介素-10(IL-10)、干扰素-γ(IFN-γ)水平的影响,探讨中医药在治疗小儿咳嗽变异性哮喘方面的综合优势以及其对参与发病细胞因子干扰素-γ、白介素-10的调节作用.方法:对28例咳嗽变异性哮喘(CVA)患儿给予中药搜风消暗瘀汤治疗,4周为1个疗程.结果:治疗1疗程后,25例有效,总有效率89.3％;治疗后血清IFN-γ水平较治疗前升高,IL-10水平较治疗前降低,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:搜风消暗瘀汤在治疗儿童CVA方面有明显效果,对患儿血清IL-10、IFN-γ水平有一定的调节作用.
  • 摘要：目的:探讨吸入用布地奈德混悬液联合孟鲁司特颗粒治疗毛细支气管炎的疗效.方法:将106例毛细支气管炎患儿,随机分为2组,每组53例,对照组采用常规治疗,观察组在常规治疗的基础上加用吸入用布地奈德混悬液压缩雾化,同时加用孟鲁司特钠颗粒口服.结果:观察组患儿憋闷症状消失时间、肺部喘鸣音及湿罗音消失时间及住院时间均较对照组明显缩短,总有效率明显高于对照组,其差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:吸入用布地奈德混悬液联合孟鲁司特颗粒治疗毛细支气管炎的疗效确切,能明显改善患者临床症状及缩短住院时间,值得临床推广.
  • 摘要：目的:探讨分析肺吸虫病的临床特征,提高临床诊治水平,减少误诊误治.rn 方法:2005～2014年确诊、收治了31例不同类型的儿童肺吸虫病,分析其临床诊断情况.rn 结果:31例患儿均有生食或半生食溪蟹史.患者来自于于河南省12个县市,以豫西地区居多.临床表现不一,多数起病缓慢,潜伏期、病程长.96.77％患儿发热.临床类型为:(1)胸肺型26例(83.87％),其中胸腔积液21例(80.76％).(2)皮肤型5例(16.12％),具有游走性包块或皮下结节,以胸腹部多见.(3)脑型4例(12.9％),其中2例为胸肺型、脑型混合.(4)心包炎型4例(12.9％),其中3例为胸肺型、心包积液混合型.所有病例外周血嗜酸性粒细胞百分比均升高(最高达85％),血清免疫学检查(ELISA):肺吸虫血清抗体均阳性。rn 结论:儿童肺吸虫病临床表现复杂多样,详细询问病史,结合血嗜酸性粒细胞计数、影像学及免疫学检查做到早诊断早治疗.
  • 摘要：目的:探讨运动疗法治疗臂丛神经损伤的疗效与方法.方法:对32例符合条件的臂丛神经损伤患儿分为运动疗法组和中医针灸组,每组16例患儿,并在训练前一周进行徒手肌力(MMT)6级肌力分级法标准检查评测,然后分别用运动疗法和中医针灸疗法提高患儿患侧肌力,两组均进行有选择的、不引起肌肉损伤的运动手法及穴位针灸来诱发和促进患肢肌力及功能恢复,疗程为3个月.结果:通过治疗前后对照,运动疗法组提高肌力程度及患肢的功能均明显优于针灸组.结论:运动疗法治疗臂丛神经损伤方面具有显著疗效.
  • 摘要：睡眠是人类最重要的生理活动之一,睡眠时间一般超过人类生命的三分之一.人们需要睡眠,不仅因为睡眠是对体力和脑力的一种恢复;而且因为睡眠中大脑处于活跃的状态,建立新的突触联系,巩固学习记忆,促进生长发育.儿童癫痫作为常见的小儿神经系统疾病,与睡眠之间的关系密不可分.睡眠可激活癫痫发作和发作间期癫痫样放电,而癫痫也可通过癫痫发作、癫痫样放电及抗癫痫药物影响睡眠质量、数量,改变睡眠结构,伴发睡眠障碍.儿童癫痫与睡眠之间存在相互作用与影响.rn 睡眠是人们生活中必不可少的一部分，对于癫痫患儿良好的睡眠更为重要。当癫痫患儿出现嗜睡、认知功能 受损和临床发作加重时，睡眠障碍作为潜在的影响因素，常被忽略，全面把握瘫痫和睡眠之间的相互影响，合理使用抗癫痫 药物，及时诊治癫痫患儿的睡眠障碍,以期使其睡眠质量和生活质量得到改善。
  • 摘要：患儿,女,4月20天,因"间断咳嗽7天,抽搐伴精神差5天"人院,患儿7天前患儿无明显诱因出现咳嗽,有痰,5天前患儿无明显诱因出现抽搐1次,抽搐表现为双眼上翻凝视、头后仰、四肢强直,持续约半小时后缓解,伴有精神差及进食减少,至当地门诊按"低钙"给予静滴药物治疗(具体药物及剂量不详)2天,效欠佳,患儿有阵发性异常哭闹、尿量减少,不伴发热、呕吐等,发病来,患儿神志清,精神反应差,大便基本正常,小便量少.既往史、家族史无特殊,入院查体:神志清,精神反应差,头围45cm,前囟稍凹陷,约1.0X1.0cm.rn 戊二酸血症I型目前无根治方法，治疗上以限制饮食蛋白质和补充肉碱及核黄素为主,可用不含赖氨酸及色氨酸的特殊配方奶粉喂养,补充核黄素200-300mg/d、肉碱50-100mg/kg·d。本例患儿在给予上述治疗1周后复査尿GC/MS示戊二酸和3-羟基戊二酸(3HG)的尿中排泄量有所改善,但仍在较高水平，随访患儿临床无抽搐发作，夜间能安静入睡,精神反应较前明显好转，故及时控制感染,给予有效的饮食治疗，可将患儿神经系统损伤降到最低。
  • 摘要：结节性硬化症,即Bournerille病,是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征之一.此病临床表现多种多样,临床容易漏诊或误诊,具体分析结节性硬化典型病例一例。rn 目前结节性硬化尚无有效的根治方法，一般采用对症治疗。曾有几类药物尝试应用于脑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤以及肺淋巴管肌瘤病等，如阿托伐他汀、雷帕霉素等。部分报道显示雷帕霉素可应用于儿童结节性硬化的治疗，可改善临床症状，缩小结节性硬化相关的肿瘤大小，但尚需进一步临床研究支持。因癫痫是TSC患儿的高发病症，通常是难治性癫痫病，而通过改善患儿的生活皮质可控制癫痫的发作，减轻认知损伤，因此学术界普遍对TSC的庶癫痫治疗予较高的重视。TS患者病情与癫痫有密切关系，癫痫发生越早，病情越严重，患儿只能损害越明显，因此TS患者的治疗主要是控制癫痫痫发作。部分研究显示，经过规律有效的抗癫痫药物治疗，约一半患者的病情可得到控制，但随着年龄的增长，原有效控制的癫痫发作可能出现反复趋势，这可能与多源致癫痫灶优势不平衡及随年龄增长病灶发生改变有关，因此在病情发展中，应注意影像学的追踪观察及适时调整AEDs，可能对疗效有帮助。
  • 摘要：Sturge-Weber综合征是一种少见的胚胎早期血管系统发育异常性疾病,该病临床表现为颜面部血管瘤、软脑膜血管瘤,常并发癫痫、青光眼.近来收治了一例婴儿Sturge-Weber综合征.本文具体分析Sturge-Weber综合征一例。患儿,男,因"发作性抽搐半月余"为主诉入院.给予奥卡西平口服抗癫痫治疗，好转带药出院。rn 斯特奇-韦珀(Sturge-Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病，是一种少见的神经皮肤综合征，主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络障的血管瘤。本病发病率低，国外报道出生活婴的发病率为1/5OOOO.SWS病因不明，是否由基因、环境或产前因素导致，尚未确定。头颅CT和MRI是诊断SWS最有价值的检查方法。rn SWS目前亦无根治性疗法，主要为对症处理。对面部血管瘤可行激光治疗，癫痫的控制首选抗癫痫药物，卡马西平、丙戊酸为一线药物，效果不佳时可加用或换用妥泰、拉莫三嗪等。大多数患者正规治疗后癫痫控制良好。针对青光眼的治疗主要目标是降低眼压、防止视神经受损，可采用β受体阻滞剂及碳酸酐酶抑制剂进行治疗;或行抗青光眼手术(如小梁切除术、房角切开术、睫状体冷冻术等)，多数眼压可被控制。对于偏瘫、偏盲等卒中样神经功能缺损症状可口服阿司匹林进行预防，对于偏头痛可口服布洛芬或舒马曲坦进行治疗。关于SWS手术治疗的适应症，国内比较认可的适应症为难治性癫痫者和智力损害者，常用的术式为解剖性或功能性大脑半球切除术、局部大脑皮质切除术和拼服体切开术。本病的预后差异很大，多与中枢神经系统损害程度有关，反复癫痫发作或存在双侧软脑膜血管瘤的患者预后不佳。
  • 摘要：目的:总结儿童动脉缺血性卒中(AIS)和出血性卒中(HS)的临床特点、危险因素及结局.rn 方法:回顾性分析和比较2010年11月至2014年5月诊治的142例AIS和HS患儿的临床资料.rn 结果:AIS 92例(64.8％),男60例、女32例,发病年龄(4.6±3.6)岁(1个月～16岁);HS 50例(35.2％),男34例、女16例,发病年龄(2.6±3.7)岁(1个月～13岁);两组患儿的年龄差异有统计学意义(P=0.007).AIS最常表现为局灶神经功能受损,其中肢体瘫痪73例(79.3％)、中枢性面瘫30例(32.6％)、语言障碍19例(20.7％);HS最常表现为弥散神经功能受损,其中意识障碍29例(58.0％)、恶心/呕吐22例(44.0％)、头痛14例(28.0％).AIS常见危险因素为脑动脉病49例(53.3％)、感染47例(51.1％)、轻微头外伤16例(17.4％);HS常见危险因素为维生素K缺乏22例(44.0％)、脑血管畸形8例(16.0％)、血液系统疾病6例(12.0％).AIS患儿死亡5例(6.4％),致残48例(61.5％),复发9例(11.5％);HS患儿死亡15例(34.1％),致残19例(43.2％);HS病死率高于AIS,差异有统计学意义(P＜0.01).rn 结论:儿童脑卒中HS所占比例并不低,且预后较AIS更差.
  • 摘要：目的:探索集体心理治疗对提高自闭症儿童发育商的作用.rn 方法:采用实验对照研究的方法,观察组为2012年～2013年濮阳市妇幼保健院康复科中符合美国精神障碍诊断与统计手册(DSM-Ⅳ)孤独症谱系障碍诊断标准的60例儿童,除进行正常项目治疗外,开展集体心理治疗.对照组为2012年～2013年濮阳市妇幼保健院康复科中符合美国精神障碍诊断与统计手册(DSM-Ⅳ)孤独症谱系障碍诊断标准的60例儿童,进行正常项目治疗.训练治疗10个月后,对两组患儿分别采用Gesell进行评估研究.rn 结果:训练治疗10个月后,两组Gesell检查有明显差别(p＜0.01).2年后随访,两组儿童均有好转,但实验组更明显(p＜0.01).rn 结论:集体心理治疗对提高自闭症儿童的水平效果显著,有利于自闭症儿童症状的改善.
  • 摘要：本文就血管迷走性晕厥与癫痫的鉴别方法:直立倾斜试验,24h视频脑电图,Calgary晕厥惊厥评分三种方式进行归纳总结,为临床诊断提供参考.血管迷走性晕厥(VVS)是由于各种刺激反射性引起一过性大脑皮层广泛缺血,面造成短暂性意识丧失.癫痫是一种大脑神经元反复异常放电引起的短暂中枢神经功能失常的慢性脑部疾病,部分间脑癫痫可表现为晕厥发作.血管迷走性晕厥及癫痫作为发作性意识丧失的两种常见原因,临床上不易鉴别.
  • 摘要：目的:探讨视频EEG动态变化在婴儿痉挛症预后中的预测价值.方法:通过多次(2次及以上)检测婴儿痉挛症患者视频脑电图,进行比较,通过电话随访或书面登记病人用药后反应,智力、运动发育情况,了解其变化与脑电图变化关系.结果:45例患儿视频EEG好转,其中40例临床症状好转,12例脑电图无改善,其中6例临床症状好转;8例脑电图恶化,其中7例临床发作加重;结论:视频EEG好转变化在婴儿痉挛病人预后判断中有重要的指导作用,提示在抗癫痫药物治疗的同时可及时进行视频脑电图检测,以便早期预知临床变化情况,尽早选择合适治疗方案控制临床发作.
  • 摘要：抽动障碍(tic disorders,TD)是起病于儿童期,以抽动为主要临床表现的神经精神疾病.其发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果,确切病因和发病机制不清,中枢神经递质失衡,纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节.临床常用的氟哌啶醇、硫必利等抗精神病药物对TD疗效颇佳,但部分患者症状迁延,治疗困难,成为难治性.rn 本文应用阿立哌唑、妥泰治疗难治性TD，阿立哌唑组有效达75 %，妥泰组为76.4%，两组有效率比较无显著差异。说明阿立哌唑与妥泰相比，治疗难治性TD同样有效。但妥泰组副作用明显高于阿立哌唑组，两组比较有显著差异。妥泰的主要副反应是食欲差、体重下降、认知损害，出汗减少、嗜睡、头晕、疲乏、口周溃疡及麻木等。阿立哌唑副作用较轻，主要有头痛、焦虑、失眠、嗜睡、小便失禁、静坐不能等。妥泰组有3例因不能耐受其副作用停药，阿立哌唑组无1例脱落，因此，认为对难治性TD的治疗，可先使用副反应轻的阿立哌唑，如无效可试用妥泰。
  • 摘要：目的:了解儿童抽动障碍的临床特点及药物疗效.方法:对近1年来医院门诊就诊的抽动症患儿共57例进行回顾性分析,了解其临床特点及药物疗效.结果:57例抽动症患儿,包括30(52.6％)例短暂性抽动障碍、19(33.3％)例慢性抽动障碍、8(14％)例抽动秽语综合症;应用妥泰前总疗效为75.4％;14例治疗无效的患儿,在应用妥泰后疗效达92.9％.结论:儿童抽动障碍愈后较好,经给予数种调节神经药物后多数患儿可达到满意的治疗效果;妥泰对于难治性的抽动症患儿有较好的治疗效果,同时,心里治疗在抽动症的治疗中有着不可忽视的作用.
  • 摘要：目的:探讨北豆根中毒的临床特点及影像学特征.方法:对入院确诊为北豆根中毒的1例患儿的临床表现、实验室检查、头颅影像学等特点进行总结,并复习相关文献资料.结果:北豆根具有降压、抗心律失常、化痰、抗血栓、抗炎镇痛、抗组胺、抗肿瘤等药理作用,大剂量使用时可导致中毒,出现消化道反应及神经系统受累症状,头颅磁共振表现为双侧大脑脚及基底节对称性异常信号,结论:北豆根中毒可引起消化道及神经系统损害,可出现特殊的影像学表现.
  • 摘要：目的:通过对托吡酯进行模拟临床用药的动物实验研究,观察不同给药时程幼鼠脑组织的形态结构变化,免疫组化法检测bcl-2、bax蛋白的表达水平,探讨托吡酯(topiramate,简称TMP)对幼鼠脑发育的影响及其对认知损害的可能机制,为临床儿童癫痫的合理治疗提供科学依据和理论基础.rn 方法:将40只(雌、雄不分)日龄18天的健康Sprague-Dawley(SD)大鼠随机分为3组,每组20只:生理盐水对照组(A组)、TPM组(B组).根据给药时程又将每个给药组分为2周短程及4周长程给药组,共4组,每组10只.B组给予给予TPM 40mg/(kg.d)灌胃;A组给予等体积生理盐水灌胃.以上操作均为每天2次.于停药当天将各分析组称取体重后处死,称取脑重,脑组织石蜡包埋,于光镜下观察脑组织形态变化.用免疫组化方法检测各组大鼠脑切片海马及额叶皮层凋亡相关蛋白Bcl-2和Bax的表达水平.rn 结果:(1)无论长程还是短程服TPM后,与生理盐水对照组比较,其体重、脑重及脑组织结构变化均无明显差异(P＞0.05).(3)治疗血浓度下长程服药,TPM组长程给药后脑组织Bax蛋白及Bax/Bcl-2比值与生理盐水对照组比较差异均无统计学意义.rn 结论:长程服用TPM后幼鼠脑组织结构无明显变化,推测TPM在一定程度上起到神经元保护作用.
  • 摘要：目的:探讨连续呼气末二氧化碳(CO2)监测在儿童监护室(PICU)重症患儿行纤维支气管镜术中的应用价值.rn 方法:收集201 1年5月-2012年3月医院PICU在三通喉罩连续通气下未连接呼气末CO2监护仪进行纤维支气管镜术的87例呼吸系统疾病重症患儿为对照组,采用常规的操作方式,无呼气末二氧化碳(PETC02).;2012年4月-2013年5月我院PICU在三通喉罩连续通气下连接呼气末CO2监护仪进行纤维支气管镜术的108例呼吸系统疾病的重症患儿为治疗组,在常规操作的基础上,术中连续监测呼气末二氧化碳(PETCO2).实时监测对照组和治疗组患儿的无创血压、心率和经皮血氧饱和度变化;比较两组患儿的成功率、操作时间、术后清醒时间等.rn 结果:1.治疗组纤维支气管镜操作成功率(89.8％),明显高于对照组(78.2％).2.对照组2次以上纤支镜操作率为31.0％,治疗组2次以上纤支镜操作率为21.3％,差异无显著性.3.对照组纤维支气管镜术持续时间为(12.6±7.8) min,明显长于治疗组(9.8±8.3)min.4.术后患儿清醒时间比较:对照组(21±7.2)min较治疗组明显延长(17±8.4) min.rn 结论:连续呼气末CO2监测在危重患儿进行三通喉罩连续性通气下行纤维支气管镜术中具有重要的应用价值,值得临床推广使用.
  • 摘要：目的:分析儿童急性髓系白血病的临床特征,研究其预后及影响因素,为进一步完善治疗提供依据.rn 方法:回顾性分析2011年1月至2014年6月间在郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科初诊的16岁以下AML患儿的临床资料,除外急性早幼粒细胞白血病.对完成1疗程以上化疗的67例进行长期随访.对获碍CR的63例患儿,通过单因素分析,评估性别、初诊年龄、外周血WBC计数、诱导化疗的反应、接受中/大剂量Ara-c化疗的疗程数及接受根治性治疗总疗程数对预后的影响.治疗参照我国儿童AML-2006诊疗建议,数据处理应用SPSS17.0统计软件.rn 结果:①105例患儿中,男女比例:1.33:1;中位年龄为5岁3月,初诊外周血WBC中位数16.5×109/L.FAB分型中以M2a、M5亚型最多见.②105例患儿,治疗率为66.7％.CR率94.0％,第1疗程CR率73.0％,复发率31.7％.③67例完成1个疗程以上化疗患儿,3年无事件生存率和总体生存率分别为45.8％和48.1％.④单因素分析结果显示获得CR所需疗程数、接受中/大剂量Ara-c疗程数及接受根治性治疗总疗程数与患儿长期EFS显著相关.rn 结论:1.儿童非M3急性髓系白血病治疗率低,复发率高,长期生存率低;2.诱导治疗的反应对提示预后有重要作用,以中/大剂量Ara-c为主的巩固治疗能改善患儿预后,提高生存率.
  • 摘要：目的:总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期临床特征,以提高对本病的认识,从而早期识别,早期诊断及早期治疗,降低死亡率.rn 方法:回顾性分析院2014年10月至2015年05月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS3例患儿的临床资料.rn 结果:3例患儿平均年龄为2.8岁,男1例,女2例.主要临床特征是:3例均有前驱感染(2例为上呼吸道感染,1例为细小病毒B19感染).3例患儿均有高热、嗜睡或烦躁哭闹不安、精神差表现,1例高热时伴有皮疹,热退后皮疹渐消;2例伴有肝脾肿大及淋巴结肿大;3例均无明显关节症状.MAS发作时ALT、LDH、血清铁蛋白、D二聚体急剧上升,白细胞、中性粒细胞、红细胞、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)、NK细胞下降明显;其中2例骨髓中可见吞噬细胞现象,另1例骨髓中未见吞噬细胞现象,可见细胞浆内粗大颗粒.经甲强龙冲击、口服环孢素及丙种球蛋白冲击治疗,3例患儿均好转出院.rn 结论:MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率极高,感染可能是主要的触发因素,及早予甲强龙冲击、环孢素及丙种球蛋白冲击治疗等效果确切,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现,早期识别及早期治疗是降低病死率的关键.
  • 摘要：目的:探讨小儿特发性高钙尿症(idiopathic hypercalciuria,IH)的临床表现特点和诊断治疗方法.rn 方法:2008年1月～2013年12月在院诊断明确为小儿特发性高钙尿症的22例患儿,观察其临床表现,随机两次检测尿钙/肌酐(Ca/Cr)比例及测定24小时尿钙定量,治疗上给予饮食疗法及口服氢氯噻嗪1-2mg/kg.d,清晨一次顿服,疗程至少6-8周.rn 结果:特发性高钙尿症22例中表现为单纯性血尿者18例(81.81％),血尿伴少量蛋白尿者4例(18.18％),伴眼睑浮肿尿量减少者2例,尿频2例;14例有肾结石家族史;经治疗22例均基本治愈,持续随访的15例患者目前无一例发展成肾结石.rn 结论:①单纯性血尿且有肾结石家族史者高度重视高钙尿症的可能性.②经过积极的饮食及药物治疗,大部分患儿预后好.
  • 摘要：目的:探讨如何对PICU各层级护理进行针对性的培养,包括管理目标、培训内容和教育方式,使其具有本层级的岗位胜任力.方法:在根据医院为护士划分层级及等级的基础上,明确不同层级护理人员的培训目标、培训内容及培训方法,严格实施并考核记录.结果严格按照各护理层级考核标准进行考核,全员培训率100％,合格率100％.结论:对各层级护士进行有针对性的培训与考核,可以培养其良好的岗位胜任力,增强专科护士素质,提高专科护理水平.
  • 摘要：患儿,女,9岁,于2015.03.6因"尿频"于当地医院就诊,查尿常规提示血尿、蛋白尿,ASO、C3、肾功能正常,未测血脂,给予口服"头孢克洛"抗感染治疗1周后尿频症状消失,24小时尿蛋白定量增高,至我院就诊.入院查体:身高122cm,体重25Kg,血压120/77mmHg,全身无明显水肿,咽腔无充血,双侧扁桃体约Ⅱ°肿大,心肺腹及神经系统查体未见明显异常.既往体质一般,无紫癜、颜面部红斑、肉眼血尿、乙肝病毒感染、光敏感等病史.第2胎,第1产,足月,因"羊水过少"行"剖官产",患儿父亲患有"脂肪肝",家族中无与患儿类似疾病史.对该病例进行了实验室检查，分析了肾脏病理，给予口服”阿托伐他汀”降脂治疗，实验室检查提示血脂及低密度脂蛋白降至正常，尿蛋白明显减少，尿沉渣未见异常红细胞，病情明显好转。rn 脂蛋白肾病的发病机制目前尚未阐明，目前研究表明与APOE基因突变及巨噬细胞的Fc受体有关。脂蛋白肾病目前尚无特效治疗，降脂疗法、血浆置换及免疫吸附可延缓疾病进展。本例给予降脂治疗后取得了显著的疗效。国外有报道称LPG肾移植后移植肾出现复发的病例，近年也有报道称LGP发展至ESRD行肾移植10年随访过程中未有复发的迹象，肾移植仍然可以作为继发于LPG的ESRD患儿一个不错的选择。
  • 摘要：目的:观察肾小管间质纤维化(tubulointerstitial fibrosis,TIF)大鼠肾组织中尿激酶型纤溶酶原激活物(uro-kinase-type plasminogen activator,u-PA)及纤溶酶原激活物抑制剂-1(plasminogen activator inhibitor-1,PAI-1)的表达.rn 方法:雄性3月龄SD大鼠72只,随机分为:假手术组(24只),模型组(24只).行单侧输尿管结扎术单侧输尿管梗阻诱导TIF模型.各组分别于实验第7d、14d、21d时随机选取8只大鼠,行功能学检测然后处死,行光镜下观察梗阻侧肾脏组织病理学改变、免疫组织化学法(SP法)评价肾脏中的u-PA、PAI-1表达变化.rn 结果:①7天及14天模型组大鼠血肌酐(serum creatinine,Cr)和血尿素氮(Blood urea nitrogen,BUN)与同时间点假手术组比无显著差异(P＞0.05).21天模型组BUN、Cr均较假手术组明显升高(P＜0.01).②PAI-1表达量在假手术组各时间点无明显变化(P＞0.05).各时间点模型组均高于假手术组(P＜0.01,P＜0.05).模型组表达量随梗阻时间延长而增加(P ＜0.01,P＜0.05).③各时间点模型组14天、21天u-PA的表达量均较各自前一时间点减少(P＜0.01),假手术组u-PA的表达量各时间点无明显差异(P＞0.05).④肾小管间质损害半定量评分与PAI-1(r=0.917,P＜0.01)、表达量呈正相关,与u-PA表达量呈负相关(r=-933,P＜0.01).rn 结论：PAI-1对肾脏是保护因子又有不利的作用，其对肾脏发挥保护性或有害的作用取决于肾脏疾病的类型、发展阶段以及肾脏的不同部位。
  • 摘要：目的:分析新生儿护理中不安全因素及防护措施.方法:对我院2014年2月-2014年10月期间诊治的240例新生儿的临床资料进行回顾性分析,分析护理中的不安全因素,总结防护措施.结果:本组240例新生儿中,有235例婴儿家长对护理表示满意,5例不满意,总满意率为97.92％.其中有1例新生儿持续较长时间的啼哭引起婴儿家长担心,1例婴儿是由于护理人员疏导没有按时喂食,另外2例新生儿存在一定的发热引起婴儿家长担忧.结论:新生儿由于抵抗力低下,护理过程中存在多种不安全因素,需加强护理防护.
  • 摘要：小儿汗证是指小儿在安静状态下,正常环境中,全身或局部出汗过多,甚则大汗淋漓的一种病证,多发生于5岁以内的小儿.小儿汗证在临床中常见,有自汗、盗汗之分.睡中出汗,醒时汗止者,称盗汗;不分寤寐,无故汗出者,称自汗.现代医学认为是植物神经功能紊乱,目前尚缺乏理想的治疗药物与方法,而传统中医敷脐疗法却有其特色和优势。rn 选取男、女患儿各50例，年齡3-5岁，自汗者80例，自汗伴盗汗者20例,随机分为A组 及B组,两组在性别、年龄、体重方面比较差异无统计学意义，具有可比性（P>0.05)。rn 临床证候：以自汗为主，或伴盗汗，以头颈、胸背部汗出明显，动则尤甚,神疲乏力，面色少华，平时易患感冒，舌质淡,苔薄白，脉细弱。rn 两组均给予玉屏风散合牡蛎散加减内服。方药:黄芪30g、白术30g、防风15g、煅牡蛎30g、浮小麦 10g、麻黄根10g。脾胃虚弱，纳呆便溏者加山药15g、炒扁豆10g、砂仁10g。另B组给予中药（五倍子、煅龙骨、煅牡蛎粉 1:1:1 ，醋调糊状)贴敷脐中，无菌粘贴敷料固定，每晚睡前贴敷,7天1疗程。本文治疗结果两组比较差异有统计学意义，具有可比性（P<0.05）B组无论在总有效率还是治疗时间上都有一定的优势，疗效满意。rn 本文采用中药贴脐治疗汗证,取了较好效果.小儿脏腑娇嫩，元气未充，腠理不密，若先天禀斌不足，后后天脾胃失调，肺气虚弱，均可自汗或盗汗。肺主皮毛，脾主肌肉，肺脾气虚，卫表不固，故汗出不止。本文所采用玉屏风散合牡砺散加减内服，其中黄芪益气固表;白术健脾益气;防风走表御风，调节腠理开阖;煅牡砺敛阴止汗;浮小麦养心敛汗;麻黄根收敛止汗。值得一提的是中药穴位贴敷，具备简便易行、价格低廉、使用安全、患者依从性等优点，值得推广。
  • 摘要：目的:探讨个体化的选择性作业课题对偏瘫患儿上肢功能的影响.方法:将40例偏瘫患儿分为观察组(设置个体化的选择性作业课题法)和对照组(被动肌肉关节训练),训练3个月后,应用Fugl-Meyer量表(FMA)来评价上肢运动功能.结果:治疗后观察组FMA评分明显优于对照组.结论:个体化的选择性作业课题可改善偏瘫患儿的上肢功能.
  • 摘要：目的:结合临床工作分析儿童护理安全存在的隐患及防范措施.方法:通过讨论近年来儿科护理工作记录中的安全隐患,分析并探寻儿童护理安全的隐患因素及其相应的防范措施.结果:儿童护理安全存在的隐患主要与儿科护理工作繁忙、护士责任心不强,专业知识缺乏,操作技术水平不高,缺乏法律意识,没有及时与患儿及家属进行有效沟通等因素有关.通过建立有效的防范措施,包括护士培训,提高护士的专业知识及业务素质,加强管理,提高护患双方的有效沟通,从而为患者提供安全、放心、满意的优质护理服务.结论:儿童护理安全存在的隐患是多方面,但只要加强管理与监督就可以有效的防止其发生.
  • 摘要：目的:分析鸟巢式护理在新生儿护理中的应用效果.rn 方法:收集2014年1月-2014年12月期间诊治的520例新生儿作为研究对象,依据其护理方式将其分为鸟巢式护理组(200例)与普通护理组(260例),普通护理组患者给予一般性护理,鸟巢式护理组采用鸟巢式护理,观察两组新生儿护理后的血氧饱和度、睡眠时间、进奶量增加、首次胎便时间、出暖箱时间. 结果:鸟巢式护理组血氧饱和度明显高于普通护理组(P＜0.05),睡眠时间明显长于普通护理组(P＜0.05),进奶量增加明显高于普通护理组(P＜0.05),首次胎便时间明显早于普通护理组(P＜0.05),出暖箱时间明显短于普通护理组(P＜0.05).rn 结论:鸟巢式护理在新生儿护理中具有良好的应用效果.
  • 摘要：目的:通过检测新诊断免疫性血小板减少症(ITP)患儿B细胞特异单克隆鼠白血病病毒整合位点基因-1(Bmi-1)及辅助性T细胞相关因子γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素4(IL-4)的mRNA表达变化,分析探讨Bmi-1及Th1/Th2细胞比例在新诊断ITP患儿中的变化及意义.rn 方法:本实验设为实验组与对照组.实验组36例ITP患儿均源于新乡医学院第一附属医院儿科,2013年4月-2013年12月期间住院和门诊患儿,同期新乡医学院第一附属医院小儿外科择期手术患儿26例作为对照组,采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测外周血淋巴细胞中Bmi-1、TFN-γ、IL-4的mRNA表达:并采用t检验和直线相关分析进行分析比较.rn 结果:1.实验组外周血淋巴细胞中Bmi-1 mRNA为2.63±0.54,对照组外周血淋巴细胞中Bmi-1 mRNA为3.91±0.92,实验组明显低于对照组(P＜0.001),实验组IFN-γ mRNA为3.84±0.43,对照组IFN-γmRNA为2.88±0.57,实验组明显高于对照组(P＜0.001),实验组IL-4mRNA为1.44±0.39,对照组IL-4 mRNA为1.87±0.34,实验组明显低于对照组(P＜0.001);2.实验组外周血淋巴细胞中IFN-γ mRNA表达与1L-4 mRNA表达呈负相关(r=-0.667,P＜0.001),IL-4 mRNA表达与Bmi-1 mRNA表达呈正相关(r=0.776,P＜0.001);IFN-γmRNA表达与Bmi-1 mRNA表达无相关性(r=-0.206,P＞0.05).rn 结论:1 1、Bmi-1可能通过调节Th细胞参与ITP发病;2、ITP患儿存在Th细胞功能紊乱,Th1/Th2比例失调,可能是Th1优势.
  • 摘要：目的:探讨单用激素、激素联合小剂量丙种球蛋白、激素联合大剂量丙种球蛋白三种方法治疗持续性及慢性儿童免疫性血小板减少症的近期疗效.rn 方法:回顾性分析2008年1月1日-2013年12月30日于新乡医学院第一附属医院住院治疗的566例次ITP患儿,诊断标准均符合2013年中华医学会儿科学分会血液组.儿童原发性免疫性板减少症诊疗建议.临床资料完整并有随访记录的360例,其中持续性ITP(93例)及慢性ITP(40例)133例,男77例,女56例,发病年龄1个月-14岁,发病前有诱因的63例,无诱因的70例,3组在性别、年龄、诱因等方面无统计学差异.133例持续性及慢性ITP患儿分为三组,A组:常规剂量激素组(32例),B组:常规剂量激素基础上加用联合小剂量丙种球蛋白组(35例),C组:常规剂量激素联合大剂量丙种球蛋白组(66例),观察不同治疗方法治疗持续性及慢性ITP近期疗效情况.rn 结果:三组治疗持续性ITP的有效率分别为52.4％、64％、89.4％,差异具有统计学意义(P＜0.05),三组治疗慢性ITP的有效率分别为50％、60％、84.2％,差异具有统计学意义(P＜0.05);C组治疗持续性及慢性ITP有差异(P＜0.05),A组、B组治疗持续性及慢性ITP无差异(P＞0.05).rn 结论:激素联合大剂量丙种球蛋白治疗持续性及慢性ITP提升血小板快,且治疗持续性ITP较慢性ITP疗效好,短期内疗效高.
  • 摘要：目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周血中IL-17、IL-35的变化及临床意义.rn 方法:40例ALL患儿分别在初诊时和缓解期留取外周血,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测IL-17、IL-35的水平,对照组为25例正常体检儿童.rn 结果:初诊组ALL患儿外周血IL-17的水平明显低于缓解组及正常组儿童,差异有统计学意义(P＜0.05);初诊组外周血IL-35的水平明显高于缓解组及正常组儿童,差异有统计学意义(P＜0.05);缓解组与正常组比较差异有统计学意义(P＜0.05).rn 结论:IL-17、IL-35可能参与了急性淋巴细胞白血病的发生发展,可做为辅助诊断指标,同时为临床治疗提供新思路.
  • 摘要：目的:探讨生物钟基因Bmal1、Per2在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)外周血单个核细胞(PBMCs)中的表达及临床意义.rn 方法:收集ALL初治患儿及健康儿童外周静脉血标本各30例为ALL初治组和健康对照组,采用实时荧光定量PCR方法检测各组外周血单个核细胞中Bmal1 mRNA、Per2mRNA的表达.结果:Bmal1 mRNA在ALL初治组的相对表达值为10.39±2.13,高于健康对照组的7.77 ±0.60,差异具有统计学意义(p＜0.01).Per2 mRNA在ALL初治组的相对表达值为5.95±1.27,低于健康对照组的9.04±1.27,差异具有统计学意义(p＜0.01).结论:生物钟基因Bmal1、Per2异常表达可能参与儿童ALL的发病机制,二者有望成为新的治疗靶点.
  • 摘要：目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。
  • 摘要：目的:评估中文版上肢技巧质量量表(QUEST)在痉挛型脑瘫患儿上肢功能评定中的信度和效度.rn 方法:将英文版QUEST翻译并完善成中文版,研究对象为75例在院就诊的痉挛型脑瘫儿童,检测其重测信度及评定者间信度.同时进行Peabody精细运动发育量表(Peabody-part2),精细运动能力评定表(FMFM)测试,分析Peabody-part2原始分、FMFM各区分数与中文版QUEST各分测试项原始分之间的相关性,评估量表的平行效度.rn 结果:中文版QUEST分测试项得分及总分具有优良的重测信度及评估者间信度(ICC值均＞0.890),中文版QUEST分测试项原始分与Peabody-part2、FMFM各区原始分间具有较好的平行效度(Pearson/Spearson秩相关系数分别为r1=0.5630.816、r2=0.389 0.830).rn 结论:中文版QUEST量表具有良好的信度和效度,可以作为评估痉挛型脑瘫患儿上肢运动功能的首选方法.
  • 摘要：患儿宋某,女,1岁5月,因"运动认知发育落后1年余"为代主诉入院.患儿系第2胎第2产,孕41+3周顺产,出生体重3500g,生后会哭,无缺氧窒息史及黄疸史.母孕期无特殊患病及用药史,无污染及放射线接触史.患儿入院时1岁5月竖头不稳,对外界刺激反应迟钝,不会翻身,不会爬,不会坐,不会独站,抓物动作笨拙,不会拇食指捏物,追视及追听迟钝,叫名反应差,不会说话,仅会无意识发"a、o"音,无抽搐史.9月时曾于当地医院查颅脑MRI示双侧侧脑室后角旁白质脱髓鞘或髓鞘发育尚未完善.未予治疗.父母非近亲结婚,均体健,其有一哥,4岁,体健,否认家族性及遗传性疾病史.体检:表情果,头发色黄,头围47.5cm,头颅前后径长,前囟约0.5×0.5cm,平软.心肺腹听诊未见明显异常.经系列检查，ASPA基因测序检 測到两个杂合突变，诊断为海绚状脑白质营养不良（Canavan病）。rn Canavan病，又称为中枢神经系统海绵样变性，由天门冬氨酸酷化酶缺乏所致,是一 种罕见的常染色体隐性遗传病，一般将本病分为三型：先天型， 耍儿型，幼儿型。目前临床上以婴儿型最常见。Canavan病患儿在出生后头几天一般无特殊临床表现，发育迟缓多数在3个月以后才逐渐发现，当出现肌张力下降、发育迟缓、头大三种症状时就该考虑本病，到1岁时头围明显增大，常伴有惊厥发作及视神经萎缩。随着年龄增大，肌张力低下进展到肌张力增高,随着病情发展，胃食管反流现象明显，导致喂养困难和体重下降,大多数患儿在10岁内死亡。rn Canavan病是一种致命的神经系统疾病，没有任何有效的治疗方法可以阻止疾病的进展,酶替代疗法已被有效地用于治疗很多代谢紊乱，但由于血脑屏障的存在，在治疗中枢神经系统疾病方面存在很大挑战。
  • 摘要：目的:评价要婴幼儿膜周部室间隔缺损(VSD)介入治疗的可行性和安全性.rn 方法:住院治疗的7例膜周部室间隔缺损患儿,男3例,女4例;月龄:6月～12月,平均8月;体重:6～10kg,平均7.4kg.心胸比:0.52 ～0.66,平均0.60.6例均以支气管肺炎人院,并在治疗过程中出现心力衰竭;其中1例患儿治疗26天,肺部仍有湿性罗音,3例患儿室间隔水平有双向分流,1例患儿出生7月内因支气管肺炎住院治疗3次,哭闹时面色发青.所有患儿的家长经过充分的风险告知,书面签署知情同意书,经过股动、静脉直径测量后,进行经导管室间隔缺损封堵术.封堵器选择比造影显示的室间隔缺损最狭窄处直径大0～2mm;且室间隔缺损封堵后于左心室造影,可见明显左向右分流,但分流束仅局限于封堵器范围内,而不能波及封堵器边缘以外.患儿出院后1月、3月、6月、1年、2年进行随访.rn 结果:5例封堵成功,2例封堵失败.1例术后出现了发热,3天后体温正常;2例术后进行了输血;2例术后发现足背动脉搏动减弱,即刻使用了尿激酶,首剂1.5万u/kg,次日1万u/kg,后足背动脉搏动恢复正常.平均随访时间11.8月(3～21月).所有患儿术后身体情况明显改善,食欲增加,活动良好,患病几率明显减少.术后即可完全封堵1例,明显有伞盘间分流4例.在有分流的4例中,有3例分别于术后3月、6月、12月分流消失;另1例已术后8月,仍有心室间分流存在.4例患儿随访正常,1例患儿术前为完全性右柬支传导阻滞,随访13月,仍为完全性右束支传导阻滞.rn 结论:在采用适当封堵器的情况下,婴儿膜周部室间隔缺损介入治疗是可行的.
  • 摘要：直立不耐受(orthostatic inloterance,OI)是指直立而生的一系列症状,当平卧后症状可以缓解,在欧美称为直立不耐受,日本学者则称其为直立调节障碍(orthostatic dysregulation,OD)),OI症状主要包括经常发生的头晕、疲乏、视物模糊、眼前发黑、心悸、胸闷、焦虑、晕车晕船、直立时腹痛、肢端紫绀等,严重时可出现晕厥发作.据其血流动力学反应模式分为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS),体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)和直立性低血压(orthostatic hypotension,OH),POTS是直立不耐受的核心,也就是说是直立不耐受的主要类型.一氧化氮合酶（nitric oxide synthase,NOS)基因多态性表现为存在多种同工酶，其亚型包括诱导型NOS( inducible NOS,iNOS)、神经元型NOS( neuronal NOS,nNOS)和内皮型NOS (endothelial NOS,eNOS)。rn 本研究为2009年2月-2OI0年10月在入院就诊的OI患儿(OI的诊断符合2009年中华医学会儿科分会心血管学 组制定的儿童晕厥诊断指南）60例及生物学父母120例（父、母各60例），正常儿童60例。rn 本组患儿均经详细询问病史及家族史、检查、生化检査、常规12导联心电图检查，部分患儿经HoHer动态心电监测、超声心动图、动态血压监測、脑电图、头颅CT或MRI、动态脑电图，排除代谢性、心源性及神经源性疾病后,经直立试验或直立倾斜试验确诊为OI，每例患儿家长均被告知研究的目的，同意配合并提供相关信息。rn 在本组研究中，对于OI患儿,直立试验的检 出率明显低于直立倾斜试验的检出率（1/3)，可能与其发病机制有关，因直立位肌肉泵及腿部和臀部的肌肉收缩较强,血液回流心脏较充分,而直立倾斜位患儿肌肉泵及腿部和臀部的肌肉收缩相对较轻，且站立时间较长，引起回心血量减少、动脉压下降,同时交感神经兴奋并分泌儿茶酚胺，大量儿茶酚胺刺激内皮细胞产生NO增加,使OI患儿血管内皮依赖性 舒张功能增强，血管的异常舒张加剧静脉池淤血，血容量不足而出现阳性率增加。rn 有研究发现，β1肾上腺素受体基因Arg389Gly与VVS有相关性，且与VVS临床分型中心脏抑制型更密切相关,G蛋白β3亚型基因多态性C825T与VVS亦有相关性,进一步研究发现，位于18号染色体的NEDD4L基因的一个译码基因突变与高血压患者的体位性低血压发病 危险有关，说明OI的发病机制比较复杂,且与多种因素有关，要揭示OI的发病机制,还需要大样本、多中心的研究。
  • 摘要：目的:观察静脉滴注入免疫球蛋白(IVIG)对新生儿重症肺炎的治疗效果.方法:将52例新生儿重症肺炎患儿随机分为对照组和试验组,对照组和试验组各26例.两组均给予抗感染、氧疗、强心等常规综合性治疗,试验组在常规治疗的基础上予静脉滴注人免疫球蛋白300mg/(Kg.d),qd,共3天.结果:试验组总有效率明显高于对照组,试验组发热、呼吸困难、肺部啰音消失时间及住院天数均短于对照组(P＜0.05),差异有统计学意义.结论:静脉滴注免疫球蛋白治疗新生儿重症肺炎有良好的临床疗效.

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