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儿童脂蛋白肾病1例并文献复习

摘要

患儿,女,9岁,于2015.03.6因"尿频"于当地医院就诊,查尿常规提示血尿、蛋白尿,ASO、C3、肾功能正常,未测血脂,给予口服"头孢克洛"抗感染治疗1周后尿频症状消失,24小时尿蛋白定量增高,至我院就诊.入院查体:身高122cm,体重25Kg,血压120/77mmHg,全身无明显水肿,咽腔无充血,双侧扁桃体约Ⅱ°肿大,心肺腹及神经系统查体未见明显异常.既往体质一般,无紫癜、颜面部红斑、肉眼血尿、乙肝病毒感染、光敏感等病史.第2胎,第1产,足月,因"羊水过少"行"剖官产",患儿父亲患有"脂肪肝",家族中无与患儿类似疾病史.对该病例进行了实验室检查,分析了肾脏病理,给予口服”阿托伐他汀”降脂治疗,实验室检查提示血脂及低密度脂蛋白降至正常,尿蛋白明显减少,尿沉渣未见异常红细胞,病情明显好转。rn 脂蛋白肾病的发病机制目前尚未阐明,目前研究表明与APOE基因突变及巨噬细胞的Fc受体有关。脂蛋白肾病目前尚无特效治疗,降脂疗法、血浆置换及免疫吸附可延缓疾病进展。本例给予降脂治疗后取得了显著的疗效。国外有报道称LPG肾移植后移植肾出现复发的病例,近年也有报道称LGP发展至ESRD行肾移植10年随访过程中未有复发的迹象,肾移植仍然可以作为继发于LPG的ESRD患儿一个不错的选择。

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