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原发性胆汁性胆管炎并发或不并发自身免疫性疾病患者的临床特点及预后分析

         
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目的评估原发性胆汁性胆管炎(PBC)、PBC并发其他自身免疫性疾病(ATD)患者的临床特点及预后。方法纳入2008年9月至2018年12月收治的PBC患者152例。比较单纯PBC、PBC并发AIH(PBC-AIH)、PBC并发SS(PBC-SS)临床资料,分析预后。结果152例PBC中,单纯PBC 104例(68.4%)、PBC-AIH 11例(7.2%)、PBC-SS 24例(15.8%)、类风湿性关节炎3例(2.0%)、系统性红斑狼疮、Graves病、AIH+SS各2例(1.3%)及SS+类风湿性关节炎、SS+系统性红斑狼疮、SS+Graves病、AIH+SS+类风湿性关节炎各1例(0.6%)。单纯PBC、PBC-AIH患者PT为12.0(11.1,13.9)s、12.8(11.7,17.3)s,差异有统计学意义(P<0.05)。单纯PBC、PBC-AIH患者ANA阳性为55例(52.9%)、9例(81.8%),差异有统计学意义(P<0.05);单纯PBC患者WBC、Hb、Alb及HDL为4.5(3.4,6.2)×109/L、114.2(106.1,128.4)g/L、34.6(29.8,38.7)g/L及1.1(1.0,1.5)mmol/L,PBC-SS患者为3.2(2.6,4.2)×109/L、111.2(79.8,117.0)g/L、33.3(28.2,36.5)g/L及0.9(0.5,1.2)mmol/L,差异有统计学意义(P<0.05)。单纯PBC、PBC-AIH及PBC-SS患者中位生存时间分别为72.0、58.5和50.0个月(P<0.05)。单纯PBC患者5年生存率(80.8%)高于PBC-AIH(7/11例)、PBC-SS患者(58.3%)(P<0.05)。结论AIH是PBC患者肝脏共病中最常见的,而SS是最常见的肝外合并症,PBC并发ATD将影响患者临床预后。

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