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短QT综合征多频率室性心动过速和心室颤动的机理与消融治疗

         

摘要

报道1例短QT综合征经导管消融多频率室性心动过速(简称室速)和心室颤动(简称室颤)的经验,描述一种Purkinje网络共用多分支折返模型.患者男性,22岁,阵发心悸、冷汗、黑矇14年,有猝死家族史,体格、仪器及实验室生化检查未见器质性心脏病.遂行电生理检查和射频消融.心电图QT间期≤280 ms,QTc间期随心率增快矛盾性延长,自发室性早搏的联律间期短和多变,且自发多频率室速和室颤.窦性心律时左室后乳头肌与室间隔的相交处标测到心室波前、后的多个Purkinje电位.室速时以心室波前Purkinje电位为靶点,30 W、60℃温控消融,多个电位逐一传出阻滞,室速频率逐渐减慢后终止.消融720 s直至多电位消失,不再诱发室速和室颤.随访23个月,无症状发生.以Purkinje网络共用多分支折返模型可解释该病例的发病机制.结论:短QT间期、QTc间期随心率增快矛盾性延长,增加室颤与心脏猝死的危险.经导管局灶消融可成功消除短QT综合征的多频率室速和室颤.

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