＜正＞ 肺动脉高压是一大类以肺动脉阻力进行性升高为特点的心血管疾病,可导致右室肥厚、右心功能不全。其定义为静息时肺动脉平均压＞25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,运动时＞30 mm Hg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mm Hg。1954年 Dresdale 等首次报道了家族性原发性肺动脉高压（FPPH）。2003年在威尼斯召开的 WHO 第三次肺动脉高压专家工作组会议制定的最新诊断分类将诊断名称更改为家族性肺动脉高压（FPAH）,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,血管腔逐渐闭塞,肺血管阻力进行性升
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