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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

         

摘要

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征。方法回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果患者男性6例,女性4例,年龄26~74岁,平均50.3岁。病变均为单发,平均最大径6.27 cm(范围2~14.5 cm)。眼观:灰红色实性病变,星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检:病变呈模糊多结节状,结节内为密集排列的小血管结构,结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞,结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜,1例伴钙化,5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4+浆细胞2~40个/HPF,IgG4/IgG:4%~28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡,7例因血小板升高服用阿司匹林。结论脾脏SANT是一种罕见的瘤样病变,富于血管的模糊结节状结构和CD34、CD31、CD8差异性表达的血管成分是诊断的重要标准,应重视CD30和IgG4在该病发生、发展中的意义。

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