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颈淋巴结指状突树突细胞肉瘤临床病理分析

         
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目的 探讨指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cells sarcoma,IDCS)的组织来源、临床病理特征、治疗及预后.方法 对1例少见的IDCS组织进行光镜和电镜检查,并复习相关文献.结果 淋巴结结构破坏,肿瘤侵犯副皮质区可见残存的淋巴滤泡.肿瘤细胞呈组织细胞样,胞质丰富、淡嗜酸性、边界不清,核大、泡状,核仁清晰,嗜酸性.免疫组化显示瘤细胞S-100和vimentin均(+),Ki-67增殖指数在10%～20%之间,CD68弱(+);HMB-45、EMA、CK(AE1/AE3)、CAM5.2、CD34、CD5、CD15、CD20、CD21、CD30、CD34、CD45、ALK-1、SMA均(-).超微结构显示:肿瘤细胞核不规则,有切迹,核仁清晰,核膜下不规则凝结染色质,胞膜表面有杂乱的指状突起.结论 IDCS是一种罕见的恶性肿瘤,多发生于颈淋巴结,临床症状及病理形态缺乏特异性,确诊依靠免疫组化及电镜检查.孤立性病变预后较好,而多发或多器官累及者预后差.

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