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钙化性纤维性肿瘤的临床病理学分析

         

摘要

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法回顾性分析7例CFT的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果.结果患者中1例为少年,6例均为成年人,年龄14~50岁,平均37岁.5例临床表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,2例为术中偶然发现.肿瘤分别位于腹腔/盆腔(3例)、颈部(2例)、左腹股沟(1例)和左小腿(1例).眼观:肿块境界清楚,卵圆形或结节状,质地坚韧.镜检:肿瘤由大量胶原化的纤维结缔组织组成,其间夹杂少量梭形细胞.特征性形态学表现为在胶原化的纤维组织间可见散在的钙化灶或砂砾小体,间质内伴有多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶,部分病例中可见生发中心形成.免疫组化标记显示,梭形细胞主要表达vimentin,不表达CD34、S-100蛋白、actin、desmin、h-caldesmon和ALK1等标记.随访6例,均无复发.结论CFT是一种不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤.CFT不仅好发于儿童和青少年,也可发生于成年人.组织学上应与伴有钙化的纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变相鉴别.

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