囊性纤维化动物疾病模型的研究进展

程万静; 郑荟; 杨艳; 柳雅玲; 苏衍萍; 隋宏书

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囊性纤维化动物疾病模型的研究进展

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囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病.CFTR是一种重要的氯离子通道,突变会引起CF病变,临床表现为气道黏膜纤毛清除率降低、细菌定殖和以中性粒细胞为主的慢性炎症反应.通过建立多种CF动物模型,可以对该病的病理学改变、发病机制和药物治疗等多方面进行分析.现着重对CF的发病机制、临床表现以及对三种动物模型(小鼠、猪和雪貂)的基本病理表型进行综述.

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来源
《临床与实验病理学杂志》 |2019年第4期|437-439|共3页
作者
程万静; 郑荟; 杨艳; 柳雅玲; 苏衍萍; 隋宏书;
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作者单位

泰山医学院病理学教研室;

泰安271000;

泰山医学院组胚教研室;

泰安271000;

泰山医学院形态学实验室;

泰安271000;

泰山医学院病理学教研室;

泰安271000;

泰山医学院组胚教研室;

泰安271000;

泰山医学院组胚教研室;

泰安271000;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类医用实验动物学;遗传性疾病;
关键词
囊性纤维化; CFTR; 动物模型; 文献综述;

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