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梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤7例临床病理分析

         
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目的 探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS/ScRMS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 分析7例SRMS的临床资料、组织学特征、免疫表型(采用免疫组化EnVision两步法染色),并复习相关文献.结果 7例SRMS发生部位为左手掌、右小腿、左眼眶、会阴部、右肘部、腹膜后和左口腔.临床症状主要表现为肿物、疼痛和活动受限.影像学资料提示占位性病变.镜下见肿瘤由条束状排列的长梭形细胞组成,或含有大量嗜伊红色至嗜碱性的玻璃样或透明变性基质.免疫表型:瘤细胞均不同程度表达desmin(7/7)、MyoD1(6/7)、Myogenin(5/7)、SMA(3/7)、CK(AE1/AE3)(1/7),Caldesmon、EMA和S-100均不表达,Ki-67增殖指数5%～70%.治疗:患者均经历手术切除,3例化疗, 1例放、化疗.患者随访2～59个月,2例原位复发,无死亡和转移.结论 SRMS是横纹肌肉瘤的少见亚型,充分了解其临床病理学特征有助于鉴别其他梭形细胞肿瘤及以硬化性间质为特征的肿瘤,做出正确的诊断.

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