纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变

李仔峰; 余英豪; Larque A B; Kradin R L; Chebib I

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纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变

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血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关纤维瘤样病变(n=19)进行临床及免疫组化评价。结果显示,3例TSC患者均为女性,年龄4~51岁,平均26.7岁。2例病变位于四肢,1例位于胸壁。肿瘤细胞呈细长到星状梭形,背景显著胶原化,缺乏病理性核分裂和细胞非典型性,肿瘤边界清,无浸润性生长。

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来源
《临床与实验病理学杂志》 |2019年第4期|479-479|共1页
作者
李仔峰; 余英豪; Larque A B; Kradin R L; Chebib I;
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作者单位

福建省晋江市医院病理科;

解放军福州总医院病理科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肿瘤病理类型;
关键词
相关病变; 纤维瘤; 血管周上皮样细胞肿瘤; 复合; 结节硬化; 软组织肿瘤; 瘤样病变; 形态特征;

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