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婴儿胆汁淤积性肝病肝组织病理学特征及其在病因诊断中的意义

         

摘要

目的研究婴儿胆汁淤积性肝病肝活组织检查的病理及超微病理结构特征,并结合临床资料探讨其在诊断中的意义。方法对2007-2008年在重庆医科大学儿童医院就诊的36例胆汁淤积型婴儿肝炎综合征患儿进行肝活组织检查并随访,分析其肝组织病理及超微病理特征。结果 36例婴儿胆汁淤积性肝病肝活组织检查的光镜结果显示,肝细胞肿胀、变性、坏死,多核巨细胞形成,胆管增生,纤维组织增生,肝小叶和汇管区炎性细胞浸润为主要病理表现。肝细胞淤胆,假腺腔形成、羽毛状变性和毛细胆管胆栓形成为胆汁淤积的特征。7例影像学检查除外胆道闭锁病例的肝组织呈现典型胆道梗阻征象。电镜下常见核改变、胞质溶解、炎症细胞浸润、胶原纤维增生和溶酶体增多。形态学改变结合临床表现诊断肝糖原累积病2例,尼曼皮克病1例,分类不明脂质沉积病1例。结论婴儿胆汁淤积性肝病肝组织普通光镜和电镜下存在共同的病理改变,两者相结合增加了遗传代谢性疾病的检出率。部分影像学诊断困难的胆道闭锁患者,其肝组织形态学可提示胆道梗阻。

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