自身免疫性淋巴增生综合征

侯金花; 刘志红

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自身免疫性淋巴增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）：又称Canale—Smith综合征，是一种少见遗传性疾病，因Fas—FasL信号转导途径相关基因发生突变，引起T细胞凋亡不足，导致非恶性淋巴器官肿大和自身免疫紊乱。临床主要表现为自身免疫性全血细胞减少、淋巴结病和脾大。外周血CD3＋CD4-CD8-T淋巴细胞（double negative Tcell，DNT）增多为特征。

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来源
《肾脏病与透析肾移植杂志》 |2009年第3期|272-276|共5页
作者
侯金花; 刘志红;
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作者单位

南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京,210002;

南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京,210002;

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正文语种 chi
中图分类外科学;
关键词
免疫性淋巴综合征; 发病机制; 诊断; 治疗;

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