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异常糖基化IgA1分子与IgA肾病

         

摘要

上世纪60年代,应用免疫组化技术,Berger与Hinglais首次描述了IgA、IgG在肾小球系膜区共同沉积的肾小球疾病,并将其命名为“IgA肾病(IgAN)”(又名Berger病)。IgA沉积于系膜区后主要引起系膜区增宽及系膜基质增多,随着病情的进展将导致肾小球炎症和损伤,进而介导硬化性病变,同时可伴有肾小管萎缩、问质纤维化,在起病10年内有20%~30%患者进展至终末期肾功能衰竭。

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