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遗传性肾小球基膜疾病

         

摘要

肾小球基膜(GBM)是一种特殊形式的基膜,它是维持肾小球滤过屏障功能的主要部分。发育成熟的GBM厚约300~350nm,位于内皮细胞和足细胞两层细胞之间,如同其他基膜一样,它含有4种主要成分:Ⅳ型胶原,层粘连蛋白、巢蛋白及少量硫酸类肝素蛋白多糖。组成GBM的分子结构异常以及细胞外成分异常沉积与遗传性’肾小球疾病有关(表1)。本文就遗传性GBM疾病作一综述。

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