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伴血清IgG4升高和MPO-ANCA阳性的肥厚性硬膜炎一例

         

摘要

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病,以脑或脊髓硬膜的局限性或弥漫性增厚为特征,脑和脊髓硬膜同时受累的情况较少见[1]。HP可分为继发性和特发性两类,其中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关的HP和免疫球蛋白G4(IgG4)相关的HP(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)被认为是继发性HP中的两大主要类型,但ANCA阳性同时伴有IgG4升高的情况较少见[2],国内罕有相关报道。本文报道1例同时累及脑和脊髓硬膜且伴有血清IgG4升高、MPO-ANCA阳性的HP,并进行相关文献复习。

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