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家族性颞叶癫痫的临床与脑电图特征分析

         

摘要

目的探讨家族性颞叶癫痫(FTLE)的临床和脑电图(EEG)特点。方法收集6个 FTLE的家系资料,通过详细的调查,建立较完善的家系谱,并对受累者的临床资料、EEG进行分析总结。结果6个家系共78名家族成员,其中受累者20例,每个家系2-6例受累者不等,2代发病居多。发病年龄0.5-27岁,平均(13.7±10.5)岁。平均发作频率(6.7±8.9)次/月。表现为复杂部分性发作13 例次(76.5%),继发全身强直一阵挛性发作12例次(70.6%),单纯部分性发作4例次(23.5%),强直发作和全身强直一阵挛性发作各1例次;无法分类3例。20例受累者中3例出现复杂视幻觉,1例出现听幻觉。受累者中13例进行发作间期EEG检查,仅1例示颞叶局灶痫性放电(7.7%),2例痫性异常放电, 余未见明显异常;10例进行MRI检查,仅1例示右额颞发育异常(10.0%)。18例受累者疗效观察,3例发作自然缓解,另15例接受抗癫痫药物(AEDs)治疗,14例有效(4例发作控制),仅1例无效。结论 FTLE家庭受累者临床症状呈多样性,发作间期EEG大部分未见局灶异常放电,MRI检查未见异常。 FTLE的正确诊断主要依据患者临床发作特征和家系谱,AEDs治疗疗效良好。

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