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感觉神经豁免模式在儿童免疫介导的急慢性炎性周围神经病中的诊断价值分析

         
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目的 探讨免疫介导的急慢性炎性周围神经病患儿感觉神经豁免模式的特点及意义。方法 选择自2014年9月至2019年8月广州市第一人民医院儿科、神经内科收治或广州市儿童医院送至广州市第一人民医院肌电图室检查的免疫介导的吉兰-巴雷综合征（GBS）和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患儿（年龄＆14岁）40例,归为免疫炎性组；同样来源的其他病因的多发性周围神经病患儿（年龄＆14岁）15例归为其他病因组。对2组患儿神经传导速度测定中感觉神经受损的特点进行对比分析并观察是否存在腓肠神经豁免（SS）模式、桡神经豁免（RS）模式,以及感觉比率（SR）＆1。SR=[腓肠神经感觉神经动作电位（SNAPs）+桡神经SNAPs]/（正中神经SNAPs+尺神经SNAPs）。结果 （1）40例免疫炎性组患儿中,38例为GBS,2例为CIDP。38例GBS中34例为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）型,3例为急性运动轴索性神经病（AMAN）型,1例为急性运动感觉轴索型。15例其他病因组患儿中,9例为腓骨肌萎缩症（CMT）1型,1例为CMT 2型,1例为CMT中间型,2例为遗传性压力易感性周围神经病,2例为线粒体病导致的多发周围神经受累。（2）与其他病因组患儿比较,免疫炎性组患儿出现SS（72.5%vs. 6.7%）、RS（42.5%vs. 6.7%）、SR＆1（75.0%vs. 13.3%）的比例显著升高,差异有统计学意义（P＆0.05）。SS模式在诊断儿童炎性脱髓鞘性周围神经病中的敏感性为0.73,特异性为0.93,阳性似然比为10.88。SR＆1特异性相对较低（0.87）,RS模式敏感性相对较低（0.41）。结论 感觉神经豁免模式,特别是SS模式对儿童免疫介导的急慢性炎性周围神经病的诊断具有一定意义。

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