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亨廷顿病经典动物模型研究进展

         

摘要

@@ 亨廷顿病(Huntington's disease, HD)是一种致死性神经变性疾病,起因于染色体第15号基因的突变,突变体是一种在亨廷顿基因外显子1中反复扩展的核苷酸三聚体,进而产生了带有异常长聚谷氨酰胺重复结构的亨廷顿蛋白.突变的蛋白质聚集在纹状体的神经元以及脑脊髓其他区域(皮层、丘脑、下丘脑和黑质致密部)的神经元内.

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