关注血红蛋白H病的预防与治疗

王丽; 曾丽红; 张新华

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血红蛋白H(HbH)病患者是我国地中海贫血(简称地贫)患者中人数最多的群体,是地贫高发区遗传咨询工作中最难处理的类型,也是临床医师制定输血治疗方案时难以应对的类型.HbH病的临床表现差异很大,随着年龄的增大,多数患者会出现各种并发症,生活质量差,是否要做产前诊断和终止妊娠需做好知情告知,而发挥植入前遗传学诊断(PGD)技术的作用有重要意义.随着年龄的增大,患者出现各种并发症时常常需要相关的多学科联合诊治,并指导患者每年进行1～2次的常规健康体检,及时处理新出现的并发症.给患者制定的输血治疗方案既要关注当前的重点问题,也要关注生长发育和生存质量等问题,在制定输血治疗方案时应综合考虑患者自身因素、疾病因素和患者或家长的意愿.

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来源
《中国临床新医学》 |2020年第10期|964-968|共5页
作者
王丽; 曾丽红; 张新华;
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作者单位

530021 南宁中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院儿科;

530021 南宁中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院输血科;

530021 南宁中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类先天性溶血性贫血;
关键词
地中海贫血; 血红蛋白H病; 产前诊断; 临床特征; 临床治疗;

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