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不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤的临床病理学分析

         

摘要

目的探讨不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(ASLT)的临床病理特征, 免疫表型特点以及诊断和鉴别诊断要点。方法收集2010年1月至2017年3月就诊于浙江省人民医院的3例ASLT患者资料, 总结其临床和影像学特征、组织形态学、免疫组织化学表型以及预后情况, 采用荧光原位杂交法检测MDM2基因扩增情况, 结合相关文献进行讨论。结果 3例均为成年男性, 年龄分别为38岁、43岁和54岁。1例累及头颈部皮下组织, 1例位于左主支气管内, 1例位于背部肩胛下方背阔肌内。肿瘤最大径4.0~5.8 cm, 大体界限较清楚。镜下观察:3例均可见局灶的浸润性边界, 由不同比例和数量的梭形瘤细胞和脂肪细胞组成, 分布于多少不等的黏液样和纤维性基质之中, 均可见散在聚集的脂肪母细胞;1例以梭形细胞成分为主, 1例以脂肪细胞为主, 1例两者分布较为均等。梭形瘤细胞大多数形态温和, 1例局灶散在可见核增大和浓染, 均未见核分裂象。免疫组织化学染色:3例梭形瘤细胞均弥漫表达CD34, 1例显示明确的视网膜母细胞瘤蛋白表达丢失;脂肪细胞均表达S-100蛋白;INI-1表达均无丢失, Ki-67阳性指数1%~3%, 其余标志物均阴性。2例肿瘤行MDM2基因荧光原位杂交检测均未见扩增。1例头颈部ASLT术后切缘阳性, 随访17个月组织学检查证实复发2次;1例背部肩胛下方ASLT随访33个月, 未见复发和转移;1例为新发病例, 未随访。结论 ASLT是一种不同于不典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤的少见类型的低度恶性脂肪肿瘤, 形态学具有明显的异质性和连续的谱系, 需要与多种良恶性软组织肿瘤区分。

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