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首页> 中文期刊> 《中国病理生理杂志》 >编码Na-K-2Cl的基因缺陷小鼠出现听觉和平衡功能障碍及内耳形态异常

编码Na-K-2Cl的基因缺陷小鼠出现听觉和平衡功能障碍及内耳形态异常

         
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摘要

目的:培育突变型纯合子NKCC1-/-、杂合子NKCC1+/-及野生型NKCC1+/+小鼠,将这3种基因型小鼠作为实验平台,研究NKCC1离子通道(Na-K-2Cl, co-transporter)在耳蜗听觉平衡功能中的作用,并观察不同基因型小鼠的内耳形态特征.方法:利用同窝生各个基因型小鼠NKCC1-/-(突变纯合子)、NKCC1+/-(杂合子)和NKCC1+/+(野生型)为实验对象,采用听觉脑干反应(ABR)和耳蜗内电位(EP)检测技术,对各基因型小鼠的听觉功能和EP进行检测;同时利用光学显微镜观察不同基因型小鼠的内耳形态变化.结果:NKCC1+/+野生型小鼠听力正常,ABR检测的click短音阈值为[(23.13±3.78)dB,SPL];EP为(98±16)mV.NKCC1+/-杂合子小鼠听力低于同窝生的NKCC1+/+野生型小鼠,ABR检测其Click短音阈值为[(38.49±12.29)dB,SPL],EP为(78±7)mV.NKCC1+/+和NKCC1+/-小鼠ABR的阈值均值在各个频率的差异显著(P＜0.01);两者EP的均值差异也显著 (P＜0.05).NKCC1-/-突变型纯合子小鼠呈现全聋,ABR各个频率在100 dB均无反应,其EP接近消失(4 mV±6 mV).NKCC1-/-突变型纯合子小鼠表现出听觉功能丧失和旋转为主的平衡失调.光镜下NKCC1+/+野生型小鼠和NKCC1+/-杂合子小鼠的耳蜗解剖结构无明显异常;NKCC1-/-突变纯合子小鼠的耳蜗出现前庭膜塌陷、内淋巴腔缩小而致中阶完全消失,并有血管纹萎缩、Corti器缺失、螺旋神经节萎缩;且球囊和椭圆囊膜迷路失去正常结构并出现塌陷等病理改变.结论:NKCC1离子通道在内耳K+循环和维系内耳正常听觉平衡功能中起重要作用.NKCC1通道的缺失或功能受限,均可导致耳蜗内淋巴K+负荷水平,进而影响耳蜗的听觉平衡功能.

著录项

  • 来源
    《中国病理生理杂志》 |2007年第9期|1823-1827|共5页
  • 作者

    褚汉启; 熊浩; 韩芳; 吴振恭; 黄孝文; 崔永华;

  • 作者单位

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉科,湖北,武汉,430030;

  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 chi
  • 中图分类 病理生理学;
  • 关键词

    NKCC1; 基因敲除; 钾; 耳蜗; 听力; 耳蜗内电位;

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